L’histiocytofibrome (HF) est une tumeur bénigne très fréquente survenant le plus souvent sur les membres inférieurs des adultes, essentiellement des femmes. Il existe toutefois des HF atypiques, se comportant comme des tumeurs localement agressives, parfois récidivantes, voire métastatiques. Nous rapportons le cas d’un HF localement agressif chez une enfant, dont l’extension infraclinique a nécessité sept interventions pour obtenir une exérèse complète.

Une enfant de 13ans consultait pour une papule violacée de consistance ferme mesurant 8mm de diamètre, située sur la région lombaire droite. La biopsie exérèse montrait une tumeur dermo-hypodermique mal limitée, composée de cellules fusiformes modérément pléomorphes disposées au hasard, en faisceaux ou adoptant une architecture storiforme, avec quelques cellules multinucléées. L’index mitotique était élevé (11 mitoses pour 10 champs au fort grossissement). Les marqueurs mélanocytaires (PS100, Melan-A), histiocytaires (CD68) et le CD34 n’étaient pas exprimés par la tumeur. L’analyse par FISH montrait l’absence de gène de fusion COL1A1-PDGFB. Ces caractéristiques immuno-histochimiques et moléculaires conduisaient au diagnostic d’HF atypique de densité cellulaire élevée. Les limites de section en profondeur étant focalement tumorales, une reprise chirurgicale était effectuée avec des marges de 5 mm. Les limites latérales et profondes étant toujours atteintes, une série de cinq autres reprises chirurgicales, la dernière précédée de biopsies périphériques multiples, fut nécessaire pour obtenir une exérèse complète. Ces interventions multiples représentaient au total une exérèse de 25 cm de grand axe. Il n’y a pas eu de récidive clinique avec un recul de 25 mois.

Les HF cellulaires ou atypiques sont connus pour leur potentiel élevé de récidive après chirurgie. Ils sont caractérisés par un pléomorphisme marqué et une densité cellulaire élevée. Chez notre patiente, l’extension de la lésion avait été largement sous-estimée initialement, nécessitant plusieurs reprises chirurgicales pour arriver à une exérèse complète. Il est donc important de souligner les facteurs prédictifs de ce type de tumeur afin de prévoir une exérèse large d’emblée ou guidée par des biopsies préalables : jeune âge du patient, localisation inhabituelle (tronc, face, cou), cellularité élevée, activité mitotique importante et extension en profondeur.

Histiocytoma (HC) is a very common benign tumour generally seen in the lower limbs of adults, particularly women. There are, however, atypical forms of HC that behave like locally aggressive tumours, occasionally with relapse or even metastasis. Herein we report a case of locally aggressive HC in a child, which, on account of its clinical extension, required seven surgical procedures to achieve complete excision.

A 13-year-old child consulted for a hard purplish papule measuring 8 mm in diameter located in the right lumbar region. Punch biopsy revealed a poorly delineated dermal-hypodermic tumour comprising randomly distributed moderately pleomorphic fusiform cells, arranged in bands or with storiform architecture, certain of which were multi-nucleated. The mitotic index was high (11 mitoses in 10 fields at high magnification). There was no expression by the tumour of melanocytic markers (PS100, Melan-A), histiocytic markers (CD68) or CD34. FISH analysis showed the absence of COL1A1-PDGFB fusion gene. Based on these immunohistochemical and molecular findings, a diagnosis was made of atypical HC with high cellular density. Since the lower margins of the section showed tumoural foci, surgical excision was performed with 5-mm margins. Because the lateral and vertical limits were reached in all cases, a series of five further procedures (the last of was preceded by multiple peripheral biopsies) was necessary to achieve complete excision. These multiple excision procedures resulted in total excision of 25 cm across the longest side. No clinical relapse was seen after 25 months.

Cellular or atypical forms of HC carry a high likelihood of post-surgical relapse. They are characterised by marked pleomorphism and high cellular density. In our patient, the extent of the lesion had been greatly underestimated initially, resulting in the need for several surgical procedures in order to achieve complete excision. It is thus important to highlight the predictive factors for this type of tumour in order to enable sufficiently extensive excision, or excision guided by previous biopsies, to be contemplated from the outset. These predictive factors are: young patient age, unusual location (trunk, face, neck), high cellularity, marked mitotic activity and deep extension.