Nasal dermal sinus in children (NDSC) is a rare malformation (1/20,000 to 1/40,000). Apart from local infection, they present as median nasal lump or pit on the dorsum and their diagnosis and treatment are often delayed. Consequences of untreated NDSC are: local infection, meningitis, and empyema, due to their frequent intracranial extension.

Six cases of NDSC were retrospectively reviewed (5 boys and one girl), all treated between 2006 and 2012 in our institution (Nancy University Hospital). All patients underwent a brain and facial CT-scan and MR imaging to check any bony lesions, skull base extension by foramen cæcum, course of the sinus and the possible associated brain malformations. Evolution, treatment and follow-up (FU) were conducted by the same multidisciplinary team (neurosurgeon, ENT surgeon, and plastic surgeon). Children were operated on by a conjoined approach (cranial and facial) for removal of the sinus and its intracranial extension.

Mean age at diagnosis was 12 months (birth–36 months). Initial presentation consisted of three local infections, one dorsum nasal lump, one CSF leakage, and one asymptomatic child. Five children presented with a skull base extension. There were no associated brain malformations. We observed only one surgical complication (bleeding from the anterior part of the superior sagittal sinus during dissection) leading to blood transfusion. Pathology results confirmed three dermoid cysts, one epidermoid cyst, one cyst with granulation tissue, and negative in one case. Average FU was 30.8 months (4–84 months). Two recurrences (same child) occurred, leading to two re-operations. There were no recurrences or complications at the end of FU.

NDSC are rare malformations, mostly diagnosed before the age of three years, due to an infectious complication. The aim of the treatment is complete removal to avoid recurrence, and a multidisciplinary strategy is required.

Les fistules du dorsum nasal de l’enfant (FDNE) sont des malformations rares (1/20 000 à 1/40 000). En dehors d’épisodes infectieux, elles se présentent sous forme d’une tuméfaction ou d’un petit pertuis médian, sur le dorsum nasal et leur diagnostic et prise en charge sont souvent retardés. Les conséquences d’une FDNE non traitée sont : surinfections locales, méningites, voire empyème cérébral en raison de leur très fréquent prolongement intracrânien.

Notre étude est rétrospective et concerne 6 enfants (5 garçons et une fille), traités pour FDNE entre 2006 et 2012 au CHU de Nancy. Tous les enfants ont bénéficié d’un scanner et d’une IRM cérébrale et faciale pour préciser l’atteinte osseuse, l’extension au niveau de la base du crâne par l’intermédiaire du foramen cæcum, le trajet fistuleux et les éventuelles malformations cérébrales associées. L’évaluation, le traitement et le suivi sont réalisé en triple équipe : neurochirurgicale, ORL et maxillo-faciale. Les enfants ont tous été opérés (même équipe), par un abord mixte (facial et endocrânien) pour exérèse du trajet fistuleux et de son prolongement intracrânien.

L’âge au diagnostic était en moyenne de 12 mois (naissance–36 mois). La présentation clinique initiale comprenait 3 infections locales, une tuméfaction du dorsum nasal, un écoulement de liquide cérébro-spinal et un enfant asymptomatique. Cinq enfants présentaient une extension au niveau de la base du crâne. Aucune malformation cérébrale associée n’était retrouvée. Nous notions une complication du geste opératoire (saignement provenant de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur pendant la dissection) avec nécessité de transfusion. L’histologie de l’extension intracrânienne avait pu conclure à 3 kystes dermoïdes, un kyste épidermique, un tissu de granulations et cette histologie n’a pu être retrouvée dans un cas. Le recul moyen était de 30,8 mois (4 mois–84 mois). Deux récidives étaient notées chez un même enfant, ayant conduit à deux réinterventions. On ne retrouvait aucune récidive ni complications au terme du suivi.

Les FDNE sont des malformations rares, dont le diagnostic est souvent fait avant l’âge de trois ans, à l’occasion d’une complication infectieuse. Elles imposent une exérèse chirurgicale complète pour éviter la récidive et une stratégie thérapeutique multidisciplinaire.