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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 5
pages 347-352 (mai 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.12.010
Received : 20 September 2013 ;  accepted : 12 December 2013
Macro-anévrismes rétiniens et hémorragies maculaires : à propos de 5 cas
Retinal macroaneurysms and macular hemorrhages: Report of five cases
 

C. Deschasse, R. Isaico, C. Creuzot-Garcher , A.-M. Bron
 Service d’ophtalmologie, hôpital général, CHU de Dijon, 3, rue du Faubourg-Raines, 21000 Dijon, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le macro-anévrisme rétinien est une affection rare, touchant en général les femmes hypertendues de plus de 60ans. Nous rapportons les observations cliniques de 5 cas ayant présenté un macro-anévrisme rétinien compliqué. Notre population ne comprenait que des femmes, toutes hypertendues, d’âge moyen 80,2ans. Le macro-anévrisme se trouvait dans tous les cas sur le trajet d’une artère rétinienne temporale (branche supérieure dans 80 % des cas), avant la troisième bifurcation, et était mis à jour lors d’une hémorragie maculaire. Celle-ci a été traitée par vitrectomie postérieure 23 gauges dans quatre cas sur cinq, et dans un seul cas, l’injection sous-rétinienne d’activateur tissulaire du plasminogène et un tamponnement par du gaz ont été réalisés. La récupération de l’acuité visuelle a été variable. L’atrophie rétinienne, complication propre à la toxicité de l’hématome, a été retrouvée dans deux cas. Un trou maculaire secondaire a été constaté dans un cas.

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Summary

Retinal macroaneurysm is an uncommon condition, found mainly in hypertensive women over age 60. We report clinical observations in five cases of complicated retinal macroaneurysms. These were all hypertensive women with a mean age of 80.2years. All retinal macroaneurysms were located in a temporal distribution (superior branch in 80 % of cases), proximal to the third bifurcation, and presented with macular hemorrhage. 4 of the 5 patients were treated surgically by posterior vitrectomy, and one underwent a subretinal injection of recombinant tissue plasminogen activator and gas tamponnade. Functional results were variable. Retinal atrophy secondary to the toxicity of the hemorrhage was observed in two cases. One macular hole was noted.

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Mots clés : Macro-anévrisme rétinien, Hémorragie maculaire, Vitrectomie postérieure, Trou maculaire

Keywords : Retinal macroaneurysm, Macular hemorrhage, Posterior vitrectomy, Macular hole


Introduction

Le macro-anévrisme rétinien, affection rare et acquise, est une ectasie de plus de 200micromètres, sacciforme ou fusiforme, de la paroi vasculaire d’une artère rétinienne de gros calibre. Il est situé avant la troisième bifurcation, préférentiellement sur le trajet d’une artère temporale au niveau d’un croisement artério-veineux ou d’une bifurcation artériolaire. Il peut être soit asymptomatique, soit compliqué (exsudation ou hémorragie).

Nous rapportons les observations cliniques d’une série de 5 cas de macro-anévrismes rétiniens compliqués, pris en charge au CHU de Dijon.

Observations

Nous rapportons les observations cliniques de 5 cas de macro-anévrismes rétiniens compliqués détaillées dans le Tableau 1.

Cinq femmes, avec un âge moyen de 80,2ans±8,3ans et hypertendues, se sont présentées aux urgences ophtalmologiques du CHU de Dijon pour une baisse brutale de l’acuité visuelle unilatérale.

Le fond d’œil mettait en évidence une hémorragie maculaire multi-étagée (20 % intra-vitréenne, 100 % rétro-hyaloïdienne, 100 % rétro-limitante interne et 80 % sous-rétinienne) (Figure 1a et b).



Figure 1


Figure 1. 

a (cas no 1) : fond d’œil à j0 avec hématome multi-étagé avec flèche jaune pour l’hématome sous-rétinien, flèche verte pour l’hématome rétro-limitante interne et flèche bleue pour l’hématome rétro-hyaloïdien ; b (cas no 3) : fond d’œil à j0 avec l’hémorragie en nid de pigeon et l’hématome rétro-limitante interne et mettant en évidence le macro-anévrisme responsable au niveau d’un croisement artério-veineux avec flèche verte pour l’hématome rétro-limitante interne, flèche bleue pour l’hématome rétro-hyaloïdien, cercle rose pour le macro-anévrisme ; c (cas no 1) : OCT à j0 mettant en évidence les différents niveaux de l’hématome (hématome sous-rétinien en haut, hématome rétro-limitante interne au milieu, hématome rétro-hyaloïdien en bas) ; d (cas no 3) : OCT à j0 montrant l’hématome rétro-limitante interne ; e (cas no 1) : angiographie mettant en évidence le macro-anévrisme sous la forme d’une dilatation vasculaire hyperfluorescente ; f (cas no 1) : fond d’œil à 1 mois retrouvant l’hématome sous-rétinien vieilli en supérieur de la macula et le macro-anévrisme responsable occlus sous la forme d’une cicatrice blanchâtre avec cercle rose pour le macro-anévrisme ; g (cas no 1) : OCT à 1 mois montrait une atrophie rétinienne et un hématome intra-rétinien para-maculaire hyper-réflectif ; h (cas no 5) : OCT en postopératoire montrant le trou maculaire.

Zoom

Le macro-anévrisme rétinien responsable, découvert en pré- ou peropératoire, était unique, unilatéral et situé le long de l’artère temporale avant la troisième bifurcation dans tous les cas (80 % au niveau de la branche supérieure).

La tomographie par cohérence optique, réalisée en préopératoire, permettait de connaître la localisation exacte de l’hématome par rapport aux différentes couches de la rétine (Figure 1c et d). La tomographie par cohérence optique, effectuée en postopératoire, permettait de s’assurer de l’oblitération spontanée du macro-anévrisme, révélée par l’hyper réflectivité homogène de toute la lésion. À l’angiographie, le macro-anévrisme apparaissait sous la forme d’une dilatation vasculaire hyperfluorescente avant la troisième bifurcation (Figure 1e).

Les patientes ont bénéficié dans un délai moyen de 1,8jours d’une vitrectomie 23 G, avec réalisation du décollement postérieur du vitré (permettant de traiter la composante intra-vitréenne et rétro-hyaloïdienne) et pelage de la limitante interne (permettant l’aspiration de l’hémorragie rétro-limitante interne et de prévenir la fibrose maculaire postopératoire). Dans un seul cas, une injection de 0,1mL d’activateur tissulaire du plasminogène–rtPA-(Actilyse®) en sous-rétinien (20μg/0,1mL) associée à un tamponnement par de l’hexafluorure de soufre (SF6) et positionnement de la patiente face vers le sol en postopératoire a été réalisée. Tous les macro-anévrismes responsables des hémorragies s’étaient occlus spontanément. Les résultats fonctionnels étaient d’une grande variabilité. Le gain d’acuité visuelle allait de 5/1000 à 8,8/10 sur l’échelle de Monoyer. D’un point de vue anatomoclinique, l’aire maculaire s’est éclaircie dans 100 % des cas (Figure 1f).

L’atrophie rétinienne et de l’épithélium pigmentaire secondaire à l’hématome sous-rétinien a été constatée dans deux cas (Figure 1g).

Un trou maculaire secondaire au macro-anévrisme a été retrouvé dans un cas, pour lequel la patiente a bénéficié, 3 mois après, d’un complément de vitrectomie 23 G et d’un tamponnement par du SF6 (Figure 1h). Le trou maculaire était refermé un mois après. Aucune complication postopératoire grave (endophtalmie, décollement de rétine) n’a été à déplorer.

Discussion

Les macro-anévrismes rétiniens ont été décrits dès 1880 par Loring. En 1920, Fernandez met en évidence la relation entre macro-anévrisme et hypertension artérielle. Il faudra attendre 1973 pour que Robertson individualise l’entité de macro-anévrisme et en propose une définition précise.

Les facteurs prédisposants aux macro-anévrismes rétiniens, retrouvés dans la littérature, sont le sexe féminin, l’âge supérieur à 60ans et l’hypertension artérielle, tous présents dans notre série (Tableau 2). La physiopathogénie est multiple. Avec l’âge, les artères subissent une modification des propriétés mécaniques de leurs parois, liée à la destruction des fibres élastiques de la média, remplacées par du collagène. Par conséquent, les parois des artères sont moins élastiques mais plus sensibles à la dilatation. L’hypertension artérielle induit des complications ayant une composante dégénérative et mécanique. Les complications dégénératives consistent en un remaniement de la média, favorisant l’accumulation de lipides dans la paroi vasculaire (artériosclérose), la perte de l’autorégulation du tonus et des dilatations artérielles. La composante mécanique se traduit par une augmentation des pressions hydrostatiques. Or, selon la loi de Laplace, un des moyens pour diminuer la tension pariétale est d’augmenter le rayon du vaisseau. Les macro-anévrismes, qu’ils soient rétiniens ou intracrâniens, sont prépondérants chez les femmes, faisant évoquer des facteurs hormonaux. Panton met en évidence, dans sa série de 43 cas, une prévalence significative d’occlusions veineuses chez les patients ayant un macro-anévrisme rétinien, que nous n’avons pas retrouvées [1].

Les données de la littérature montrent que les macro-anévrismes sont le plus souvent unilatéraux, uniques, situés au niveau d’une artère temporale avant la troisième bifurcation. Ces caractéristiques des macro-anévrismes sont retrouvées dans nos cinq cas (Tableau 3). D’autres localisations rarissimes ont été décrites, notamment au niveau d’une artère ciliorétinienne et de la tête du nerf optique [2]. Ils peuvent être également situés le long d’une artère nasale, par conséquent moins symptomatiques, entraînant un biais non négligeable concernant leur prévalence.

Les macro-anévrismes peuvent se compliquer de manière aiguë par des hémorragies multi-étagées (intra-vitréenne, rétro-hyaloïdienne, rétro-limitante interne et sous-rétinienne) lors de la fissuration ou de la rupture de leurs parois. Ce sont le plus souvent des macro-anévrismes proximaux, sacciformes et superficiels [3, 4]. Ils peuvent aussi se compliquer de manière chronique par des phénomènes exsudatifs, particulièrement quand ils sont distaux, fusiformes et profonds [3, 4].

L’examen de l’œil controlatéral et l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine permettent d’éliminer différents diagnostics différentiels, notamment une néovascularisation choroïdienne, une rétinopathie diabétique, des télangiectasies rétiniennes idiopathiques, une rétinopathie de Vasalva, voire un mélanome de la choroïde.

Hormis la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires avec un contrôle tensionnel optimal, plusieurs options thérapeutiques sont possibles en fonction de la localisation de l’hématome. En présence d’une hémorragie intra-vitréenne isolée, l’abstention thérapeutique peut être envisagée avec une surveillance échographique.

En cas d’une hémorragie rétro-hyaloïdienne, l’abstention thérapeutique, ou dans certaines conditions (taille de l’hémorragie supérieur à 3 diamètres papillaires, délai de prise en charge inférieur à un mois, absence d’hématome sous-rétinien), la photodisruption au laser neodymium-doped yttrium-aluminium-garnet (Nd: YAG) ou la vitrectomie postérieure peuvent être discutées [5, 6]. Bien que permettant de lever plus rapidement le handicap visuel, la hyaloïdotomie a le même bénéfice en termes d’acuité visuelle finale que l’abstention thérapeutique.

En présence d’un hématome sous-rétinien, la prise en charge doit être rapide en raison de sa toxicité envers l’épithélium pigmentaire et les photorécepteurs (toxicité des ions ferreux, effet barrière de l’hémorragie, arrachement des cellules rétiniennes par rétraction de la fibrine). Cette toxicité existe dès la 24e heure pour devenir majeure au-delà du septième jour. La prise en charge doit être par conséquent rapide, idéalement dans les sept voire les dix jours suivant le début de la symptomatologie. Plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées :

l’abstention thérapeutique [7] ;
l’injection intra-vitréenne de rtPA suivie par l’injection d’un gaz expansif (mobilisant l’hématome et libérant l’aire maculaire) [8] ;
la vitrectomie postérieure avec injection sous-rétinienne, via une canule de 41 G, de 0,1mL de rtPA (20μg/0,1mL) (si l’hématome est en rétro-fovéolaire ou en infra-maculaire) associée ou non au pelage de la limitante interne et à un tamponnement par gaz [9, 10, 11].

En général, le macro-anévrisme responsable s’occlus spontanément après l’hémorragie. Si tel n’est pas le cas, une photocoagulation directe ou péri-anévrismale pourra être discutée, à l’aide d’un laser de type Argon, avec des spots de 100μm de diamètre, un temps d’exposition de l’ordre de 0,2seconde et une puissance de 100–300mW [12].

Certains ont essayé de démontrer l’intérêt des injections intra-vitréennes d’anti-VEGF dans le cadre des macro-anévrismes symptomatiques, permettant apparemment une régression plus rapide des hémorragies et/ou des phénomènes exsudatifs, sans effet sur le macro-anévrisme en lui-même [13, 14]. Les anti-VEGF auraient peut être un intérêt dans le cadre des macro-anévrismes non chirurgicaux, permettant une récupération fonctionnelle plus précoce. Cependant, aucune étude multicentrique et comparative n’a été menée à ce jour.

En termes de pronostic fonctionnel, le gain d’acuité visuelle dans notre série était variable, allant de 5/1000 à 8,8/10 sur l’échelle de Monoyer. L’acuité visuelle finale était basse, dans certains cas, en raison de complications rétiniennes atrophiques liées à l’hématome et à cause d’un trou maculaire. Le pronostic fonctionnel est péjoratif en cas d’hémorragie sous-rétinienne (entraînant une atrophie rétinienne et de l’épithélium pigmentaire) et de trou maculaire, et inversement, meilleur en cas d’hémorragie pré-rétinienne et/ou intra-vitréenne, et ce quelle que soit la thérapeutique appliquée [15]. En cas d’hémorragie sous-rétinienne, le pronostic sera d’autant meilleur, si la région fovéolaire est épargnée et si la chirurgie par vitrectomie postérieure est effectuée tôt, avant le septième jour d’évolution. La prévalence d’un trou maculaire dans le cadre d’un macro-anévrisme est plus courante que l’on ne pourrait le croire, variant dans la littérature entre 5,3 et 12,5 % [16, 17]. Les facteurs de risque de ces trous maculaires sont la présence d’une hémorragie sous-rétinienne et/ou rétro-limitante interne. Deux types de trous maculaires sont décrits : ceux précoces (early onset ) et ceux tardifs (late onset ) (secondaires à une hémorragie intra-vitréenne persistante, une membrane épirétinienne ou une chirurgie). Le trou maculaire dans le cadre d’un macro-anévrisme a une fermeture plus lente que celui idiopathique.

De plus, dans la série de cas de Lewis, une mortalité de l’ordre de 25 % a été retrouvé entre 9 mois et 5ans après le diagnostic de macro-anévrisme rétinien, suite à des accidents vasculaires cérébraux, des infarctus du myocarde et une rupture d’un anévrisme abdominal [18]. Même si les macro-anévrismes n’ont pas de valeur pronostique quant à la survie des patients, ils peuvent être considérés comme un marqueur de morbi-mortalité.

Conclusion

Les macro-anévrismes rétiniens, bien qu’exceptionnels, doivent être évoqués devant un tableau d’hémorragie maculaire, chez une personne de plus de 60ans hypertendue, et d’autant plus qu’elle est de sexe féminin sans autre signe d’appel au fond d’œil. Plusieurs options thérapeutiques sont possibles, ne faisant pas pour l’instant l’objet d’un consensus strict. Enfin, une correction optimale des facteurs de risques cardiovasculaires est indispensable chez ces patients, car celle-ci joue un rôle non négligeable dans la réduction de la morbi-mortalité.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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