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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 5
pages 415-420 (mai 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.12.005
Received : 23 November 2013 ;  accepted : 9 December 2013
Troubles visuels anorganiques
Non-organic visual loss
 

L. Jeanjean a, , b , G. Dupeyron a, b
a Service d’ophtalmologie, CHU Carémeau, place du Professeur-Debré, 30029 Nîmes cedex 9, France 
b Institut ARAMAV, 12, chemin du Belvédère, 30900 Nîmes, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La baisse d’acuité visuelle anorganique est un problème diagnostique relativement fréquent en consultation de neuro-ophtalmologie. Il est mis en évidence une inadéquation entre l’acuité visuelle et/ou le champ visuel et la normalité de l’examen clinique. Il est important de repérer ces baisses d’acuités visuelles anorganiques afin de ne pas prescrire d’examens complémentaires inutiles et d’orienter les patients vers une prise en charge d’une éventuelle pathologie psychiatrique. Inversement, il existe un grand nombre de pathologies organiques à fond d’œil normal ou quasi-normal. Nous avons à notre disposition un grand nombre de tests et d’examens complémentaires afin de mettre en évidence le caractère fonctionnel de la baisse d’acuité visuelle : examen clinique, examen orthoptique, champ visuel, tests électro-physiologiques. Une démarche diagnostique rigoureuse permet de diagnostiquer une baisse d’acuité visuelle anorganique en évitant les pièges cliniques.

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Summary

Functional or non-organic visual loss is a common problem in neuro-ophthalmologic consultation. There is a mismatch between visual acuity and/or visual field and the relative normality of the clinical examination. It is important to identify these patients so as not to prescribe unnecessary ancillary testing and so as to refer patients for a treatment of a possible psychiatric disorder. Conversely, there are many organic eye pathologies with a normal or quasi-normal fundus. We have at our disposal a large number of clinical and ancillary tests to demonstrate the non-organic nature of the visual loss: clinical examination, orthoptic testing, visual field, electro-physiologic tests. A rigorous diagnostic approach is essential to diagnose non-organic visual loss while avoiding diagnostic pitfalls.

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Mots clés : Anorganique, Fonctionnel, Conversion hystérique, Baisse d’acuité visuelle

Keywords : Non-organic, Functional, Conversion hysteria, Visual loss


Quelques notions de psychiatrie

On n’attend pas de l’ophtalmologue un diagnostic psychiatrique mais il doit néanmoins connaître les trois principaux tableaux de baisse d’acuité visuelle d’origine fonctionnelle.

La névrose hystérique

Le symptôme de conversion hystérique est le plus souvent d’allure neurologique et pose un problème diagnostique avec une pathologie neurologique. Un ou plusieurs épisodes de même type (avec éventuellement une symptomatologie différente d’un épisode à l’autre) peuvent parfois être retrouvés dans les antécédents. L’évolution est variable : brève ou durable, épisode isolé ou évolution périodique. Le premier épisode survient en général chez l’adulte jeune ou à l’adolescence [1]. En ophtalmologie, la conversion hystérique peut se traduire par une cécité uni- ou bilatérale. On peut également retrouver des altérations du champ visuel, des anomalies oculomotrices et plus rarement une micro- ou macropsie, une achromatopsie, voire une prosopagnosie. Les symptômes ophtalmologiques sont malgré tout plus rares que les manifestations neurologiques ou digestives [2].

La pathomimie

Elle est également appelée « maladie factice ». Le sujet s’invente une pathologie allant même jusqu’à s’infliger des lésions physiques ou organiques par divers moyens tout en dissimulant au corps médical les gestes à l’origine de ces lésions. Les motivations échappent presque totalement à la conscience du sujet. Ce qui est recherché, c’est « le rôle de malade » et la satisfaction régressive que procure la prise en charge médicale, éventuellement hospitalière [3]. En ophtalmologie, on pourra retrouver des baisses d’acuité visuelle, des anomalies du champ visuel, des kératites, conjonctivites, des brûlures des paupières [4].

La simulation

Elle se traduit quant à elle par la génération consciente de symptômes dans un but matériel (pension d’invalidité, arrêt de travail). Les patients simulateurs connaissent souvent les pièges de l’examen ophtalmologique. Il faut donc rester vigilant lors de la réalisation de l’examen ophtalmologique.

Examen clinique
Interrogatoire

En cas de baisse d’acuité visuelle, l’interrogatoire est capital, il permet de commencer à douter de la réalité d’une pathologie organique et va orienter la suite de l’examen. Les antécédents médicaux et chirurgicaux sont demandés. Les traitements en cours sont détaillés (neuroleptiques, antidépresseurs, anxiolytiques…). On recherchera également la prise de toxiques (tabac, alcool, drogues…).

On détaillera également les caractéristiques de cette baisse d’acuité visuelle : durée, mode d’installation, caractère uni- ou bilatéral, à bascule, facteur déclenchant éventuel (dans ce contexte, un coup sur le crâne ou la face, même minime sera souvent retrouvé). Le retentissement dans la vie de tous les jours est très informatif (conduite automobile, chocs avec d’autres personnes, déplacement dans un environnement avec obstacles). On recherchera également l’impact psychologique de la baisse d’acuité visuelle (« la belle indifférence de l’hystérique »). Les consultations spécialisées et les examens complémentaires réalisés seront notés. Enfin, des précisions sur le travail du patient seront demandées (arrêt de travail en cours ou passés, pension d’invalidité…).

Acuité visuelle

Il est capital lors de cette étape de rechercher des discordances en vision de loin (gêne pour la lecture du tableau mais pas pour les sous-titres de la télévision), en vision de près (P2 impossible et P3 très facile) et en comparant la vision de loin et la vision de près (<1/20 et P2). Une variabilité des réponses au cours de l’examen, une absence d’amélioration lorsqu’on approche l’image ou une amélioration après suggestibilité est très évocatrice d’une pathologie fonctionnelle. On peut faire varier de ±0,25 dioptries la correction optique du réfracteur automatisé en disant au patient que ce sont des verres de plus en plus forts. La manière de lire les optotypes est également à analyser : un simulateur va systématiquement et quasi instantanément transformer les optotypes. En cas de baisse d’acuité visuelle unilatérale, il est intéressant de réaliser une lecture en occlusion alternée. On présente l’échelle de lecture de près et on réalise une occlusion alternée rapide. En cas de pathologie fonctionnelle, il faut une grande agilité d’esprit au patient pour accélérer ou ralentir sa vitesse de lecture en tenant compte du fait qu’un œil est « amblyope » [5]. On peut également réaliser la manœuvre de Boisseau : on effectue une légère pression sur un œil pendant que le patient lit Parinaud 2. Il s’ensuit une diplopie binoculaire chez les patients présentant une baisse anorganique de l’acuité visuelle rendant la lecture beaucoup plus difficile [6]. L’analyse du comportement du patient est alors très instructive.

Examen clinique ophtalmologique

L’examen clinique ophtalmologique doit être systématique afin d’éviter les pièges. La recherche d’un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR ou signe de Marcus-Gunn) doit être systématique devant toute baisse unilatérale de l’acuité visuelle. Il se recherche en réalisant l’éclairage des pupilles de manière alternée. Un DPAR est présent lorsqu’on obtient une dilatation paradoxale de la pupille à l’éclairage. Sa présence signe le caractère formel de l’organicité de la pathologie. La normalité de l’examen clinique dont l’absence de DPAR en cas de baisse d’acuité visuelle unilatérale sévère doit inciter à remettre en cause le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire. Il faut également savoir mettre en évidence une amblyopie anisométropique ou strabique, une pathologie cornéenne type kératocône débutant, une petite opacité cristallinienne, une pathologie vitréo-rétinienne (maculopathie débutante, syndrome des taches blanches évanescentes, embole rétinien, rétinopathie paranéoplasique…), une atteinte du nerf optique type neuropathie optique ischémique antérieure aiguë a minima, une atteinte corticale (atteinte ischémique ou tumorale, syndrome de Benson ou atrophie corticale postérieure [intérêt des tests psychovisuels], PRES ou syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (Figure 1) dans un cadre d’hypertension artérielle sévère).



Figure 1


Figure 1. 

Syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (PRES, posterior reversible encephalopathy syndrome ) dans le cadre d’une hypertension artérielle sévère.

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Tests proprioceptifs

Ils sont très intéressants à réaliser dans un contexte de baisse profonde de l’acuité visuelle (amaurose uni- ou bilatérale) car ils ne dépendent pas de la vision. Ils sont réalisés après occlusion de l’œil « sain » dans le cas d’une baisse d’acuité visuelle unilatérale et sans occlusion dans le cas d’une « atteinte » bilatérale. On va demander au patient de toucher son nez à plusieurs reprises avec ses deux index (épreuve doigt-nez) ou d’écrire une phrase. On peut également tester la stéréognosie : le patient doit identifier un objet qu’on a déposé dans sa main. Un autre test peut être réalisé : on va déplacer l’index du patient qui doit déterminer le sens du mouvement. Les résultats peuvent être spectaculairement parlants. Une pathologie fonctionnelle doit être suspectée en cas d’erreurs multiples aux tests proprioceptifs (en l’absence bien évidemment de toute pathologie neurologique affectant la proprioception).

Test d’évitement

Il est intéressant de réaliser après le champ visuel un test d’évitement dans le box de consultation. Il suffit de mettre en place quelques obstacles (chaises…) entre le siège d’examen et la porte d’entrée. On demande au patient de se lever, de réaliser un slalom entre les obstacles, de saisir la poignée de la porte et de revenir toujours en slalomant jusqu’à son siège. En cas d’« amblyopie » unilatérale, on cachera l’œil « sain ». On recherchera des discordances entre le déplacement souvent très fluide de ces patients et le rétrécissement tubulaire du champ visuel.

Tests à réaliser en cas de suspicion de baisse d’acuité visuelle unilatérale anorganique

Pour tous ces tests, il est extrêmement important de se placer à côté du patient, de regarder son comportement derrière le réfracteur automatisé et de vérifier qu’il ne ferme pas de manière permanente ou très fugace l’œil « amblyope ». Les patients simulateurs peuvent avoir une grande expérience des tests décrits ci-dessous.

Brouillage par verre convexe [2]

Il est réalisé un brouillage de +8 dioptries sur l’œil « sain » et de +3 dioptries sur l’œil « amblyope ». On débrouille progressivement de −3 dioptries. Le sujet se croit en binoculaire et lit correctement 10/10 alors qu’il est encore brouillé de +5 dioptries sur l’œil « sain » !

Test rouge-vert

Le sujet porte des lunettes avec des filtres chromatiques rouge sur l’œil « sain » et vert sur l’œil « amblyope » (Figure 2). On projette alors des optotypes avec des filtres chromatiques rouges et verts. Le sujet se croyant en binoculaire va lire les optotypes sur fond vert, on a alors prouvé l’absence d’amblyopie unilatérale. On peut également grâce à ce test préciser l’acuité visuelle de l’œil « amblyope » en utilisant des optotypes de taille décroissante.



Figure 2


Figure 2. 

Test duochromatique.

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Test polarisés

Le sujet porte des lunettes avec des verres polarisant la lumière à 90° et 180° (Figure 3). On projette alors des optotypes avec des filtres polarisés. Le sujet pense être en binoculaire. Si le sujet voit tous les optotypes, on a également prouvé l’absence d’amblyopie.



Figure 3


Figure 3. 

Test aux verres polarisés.

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Test au Skiacol (cyclopentolate) [2]

Il est instillé du Skiacol dans l’œil « sain » et du sérum physiologique dans l’œil « amblyope ». Le patient ne doit pas bien évidemment pas s’apercevoir de la différence de traitement des deux yeux ! On présente au patient une échelle de lecture de près. Si le patient lit P2, on a prouvé l’absence d’amblyopie.

Bilan orthoptique
Optotypes de Thibaudet

Les optotypes de Thibaudet sont présentés à 4m du patient (Figure 4). Pour une même acuité visuelle, il existe plusieurs optotypes différant par le nombre et la taille de leur jambage, l’intervalle et la taille des traits restant identique. On présente plusieurs optotypes de taille différente mais correspondant à la même acuité visuelle. On demande de déterminer l’orientation de l’ouverture ainsi que le nombre de jambages. Le sujet présentant une baisse d’acuité visuelle fonctionnelle va spontanément lire les optotypes de plus grande taille et ne va pas distinguer ceux de petite taille correspondant pourtant à la même acuité visuelle.



Figure 4


Figure 4. 

Optotypes de Thibaudet.

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Tests de vision stéréoscopique

Ces tests sont très utiles pour mettre en évidence une baisse anorganique de la fonction visuelle. Il est évident qu’une excellente vision stéréoscopique est incompatible avec une baisse d’acuité sévère uni- ou bilatérale. Ils nécessitent malgré tout la coopération du patient. Le test de Worth permet de vérifier simplement la présence d’une vision binoculaire. On pourra également réaliser un test de Wirt (Figure 5) ou un TNO (Figure 6). La vision stéréoscopique peut être alors mise en évidence et quantifiée. En cas de baisse d’acuité visuelle inférieure à 1/10, le TNO doit être négatif. Le relief peut être testé jusqu’à 15 secondes d’arc ce qui est incompatible avec une acuité visuelle pour chaque œil inférieure à 7/10 [5].



Figure 5


Figure 5. 

Test de Wirt.

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Figure 6


Figure 6. 

TNO.

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Examens complémentaires
Champ visuel

C’est un examen capital en cas de suspicion de pathologie fonctionnelle. Son analyse permet de mettre en évidence une discordance entre l’acuité visuelle et l’atteinte du champ visuel.

Champ visuel de Goldman [2, 6, 7]

Cet examen garde toute sa place pour aider à diagnostiquer une baisse d’acuité visuelle anorganique. En effet, les champs visuels des patients présentant une pathologie fonctionnelle ont un souvent un aspect caractéristique : rétrécissement concentrique ou en colimaçon.

De plus, il existe une inadéquation entre luminance et luminosité (normalement un test III4 équivaut à un IV3 ce qui n’est pas le cas chez un patient fonctionnel). Chez le sujet normal, l’isoptère présenté de manière centrifuge est plus large que celui présenté de manière centripète (phénomène d’inversion des isoptères de Kluyskens). Les résultats sont inversés chez le patient fonctionnel. On peut également éloigner le patient de 20 cm après avoir tracé le premier isoptère (procédé d’éloignement de Dubois-Poulsen). Le patient ne se doute pas que l’éloignement va modifier les limites de son champ visuel et on n’obtient pas de modification de l’isoptère. Toutes ces discordances sont évocatrices d’une pathologie fonctionnelle.

Champ visuel automatisé (Octopus, Humphrey)

On retrouve un rétrécissement concentrique, tubulaire, en « canon de fusil » (Figure 7) mais souvent sans atteinte du point de fixation incompatible alors avec la baisse d’acuité visuelle présentée par le patient. On peut également retrouver une cécité uni- ou bilatérale (aucune réponse lors du test). D’autres atteintes sont parfois retrouvées : scotomes, déficits systématisés…



Figure 7


Figure 7. 

Rétrécissement concentrique du champ visuel d’origine fonctionnelle.

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Tomographie en cohérence optique (OCT)

Cette technologie basée sur l’interférométrie permet d’obtenir des images tomographiques de la rétine d’une définition de moins de dix microns. Cet examen peut permettre d’éliminer une maculopathie peu visible au fond d’œil (choriorétinopathie séreuse centrale débutante, rétinopathie occulte…) ou des séquelles d’occlusion vasculaire rétinienne (branche d’une artère centrale de la rétine ou d’une artère cilio-rétinienne) difficilement objectivables au fond d’œil au stade séquellaire. L’OCT permet également de réaliser des coupes péri-papillaires afin d’analyser la couche des fibres nerveuses de la rétine. Il permet ainsi d’objectiver un œdème papillaire minime ou une discrète perte axonale optique. Cet examen peut être potentialisé par une angiographie à la fluorescéine (plus ou moins infracyanine) en cas de doute.

ERG-PEV

Les tests électro-physiologiques type potentiels évoqués visuels (PEV) et électro-rétinogramme (ERG) sont utiles sur un plan médico-légal. En effet, l’examen clinique et les différents tests proposés sont en général suffisants pour aboutir au diagnostic de pathologie visuelle fonctionnelle. Cependant, il peut sembler intéressant de confirmer son impression clinique par la réalisation d’un ERG-PEV. Des ERG-PEV normaux ne sont pas compatibles avec une acuité visuelle inférieure à 6/10. Il faut également souligner que des PEV altérés peuvent en rapport avec une mauvaise coopération volontaire ou non du patient (mauvaise fixation, clignements…). Il faut donc interpréter avec prudence les résultats des PEV chez des patients suspectés de présenter une pathologie fonctionnelle.

Vidéo-nystagmographie

Ce test objectif est réalisé œil par œil en cas de baisse profonde unilatérale ou bilatérale de l’acuité visuelle. Le but est de mettre en évidence un nystagmus optocinétique signant la présence d’un pouvoir séparateur d’un œil soit disant « amblyope » et donc la nature fonctionnelle des troubles.

Prise en charge

La prise en charge doit être multidisciplinaire et adaptée à chaque patient. On peut expliquer au patient que la fonction est perturbée mais sans atteinte organique des voies visuelles. Il faut rassurer le patient qui a souvent une longue histoire « médicale » et parler de réversibilité spontanée des troubles. Il est utile enfin d’expliquer au patient l’intérêt d’un suivi psychiatrique adapté (thérapies cognitivo-comportementales, antidépresseurs…) sans oublier qu’une réelle pathologie organique peut coexister avec des troubles fonctionnels associés [8]. Le pronostic de ces patients est variable et dépend notamment de la personnalité sous-jacente, du milieu environnant et de l’ancienneté des troubles surtout s’ils ont été « objectivés » médicalement.

Conclusion

Les outils à notre disposition pour diagnostiquer une baisse d’acuité visuelle fonctionnelle sont donc multiples. Ils doivent être connus de chaque ophtalmologue pour diagnostiquer rapidement une baisse d’acuité visuelle anorganique, éviter de multiples investigations inutiles et réorienter les patients de manière adéquate [9].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Pour en savoir plus

Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC – Ophtalmologie  : Jeanjean L. Baisse d’acuité et troubles fonctionnels visuels non organiques. EMC – Ophtalmologie 2012;9(4):1–6 [Article 21-480-E-10]. Publication avec l’autorisation de reproduction.


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans l’EMC – Ophtalmologie  : Jeanjean L. Baisse d’acuité et troubles fonctionnels visuels non organiques. EMC – Ophtalmologie 2012;9(4):1–6 [Article 21-480-E-10]. Publication avec l’autorisation de reproduction.

Références

Passerieux C. Troubles anxieux et névrotiques EMC – AKOS (Traité de Médecine) 1998 ; 1-10[Article 7-0150].
Mouriaux F., Maïza O., Rysanek B., Delamillieure P. Œil et psychiatrie. Œil et psychiatrie EMC – Ophtalmologie 2008 ; [Article 21-470-B-20].
Sarfati Y. Somatisations EMC – AKOS (Traité de Médecine) 1998 ; 1-6[Article 7-0120].
Ugurlu S., Bartley G.B., Otley C.C., Baratz K.H. Factitious disease of periocular and facial skin Am J Ophthalmol 1999 ;  127 : 196-201 [inter-ref]
Zanlonghi X., Bensaïd P. Comment faire le diagnostic d’une baisse d’acuité visuelle anorganique uni- ou bilatérale J Fr Orthopt 2005 ;  37 : 77-98
Dot C., Maurin J.F. Maladies simulées et dissimulées en ophtalmologie EMC – Ophtalmologie 1998 ;  9 : 1–0 [Article 21-875-A-10].
Mouriaux F., Defoort-Dhellemmes S., Kochman F., Parquet P.J., Hache J.C. Le pithiatisme chez l’enfant et l’adolescent J Fr Ophtalmol 1997 ;  20 : 175-182
Aybek S., Hubschmid M., Vuilleumier P., Burkhard P.R., Berney A., Vingerhoets F.J. Hysteria: an historical entity, a psychiatric condition or a neurological disease? Rev Med Suisse 2008 ;  4 : 1151-1152[1154–6].
Jeanjean L. Baisse d’acuité et troubles fonctionnels visuels non organiques EMC – Ophtalmologie 2012 ;  9 : 1-6[Article 21-480-E-10]. Publication avec l’autorisation de reproduction.  [cross-ref]



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