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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 5
pages 426-427 (mai 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.04.007
Hémangioblastome rétinien responsable d’un syndrome de traction papillaire au cours d’une maladie de Von Hippel-Lindeau
Optic disc traction associated with an hemangioblastoma in Von Hippel-Lindau disease
 

Z. Hafidi , H. Handor, M. Laghmari, K. Naciri, O. Belhadj, R. Dadoudi
 Service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, université Mohammed V Souissi, centre hospitalier universitaire, hay irfane, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

L’hémangioblastome est une tumeur bénigne qui se voit dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindeau. C’est une affection héréditaire secondaire à une mutation d’un gène suppresseur de tumeur appelé VHL , localisé au niveau du chromosome 3p25-p26 : pour que la tumeur se développe, il faut qu’il y ait une mutation au niveau des deux allèles.

Sa physiopathologie est très complexe. En effet, dans des conditions physiologiques la protéine anti-oncogène VHL-protein dégrade une molécule, le HIF (hypoxia inducible factor ), qui stimule la production des facteurs de croissance vasculaire (VEGF) : ainsi une protéine VHL anormale va être responsable d’une accumulation intracellulaire du HIF aboutissant à une production accrue des VEGF, à l’origine de la formation des hémangiomes. Ces derniers se développent essentiellement au niveau du système nerveux central et de la rétine.

Au niveau de la rétine, ils peuvent être responsables de plusieurs complications lorsqu’ils sont de grande taille, notamment les exsudats maculaires et les décollements de rétine tractionnels.

Nous rapportons un cas de maladie de Von Hippel-Lindeau révélé par une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit ; l’examen du fond de l’œil droit notait un hémangioblastome périphérique responsable d’un syndrome de traction papillaire associé à d’importants exsudats avec un décollement de rétine tractionnel inférieur (Figure 1), l’examen de l’œil adelphe notait un hémangioblastome temporal supérieur d’environ 2 diamètres papillaires associé à quelques exsudats du pôle postérieur (Figure 2).



Figure 1


Figure 1. 

Œil droit : hémangioblastome nasal inférieur associé à une traction papillaire et d’importants exsudats avec un décollement de rétine tractionnel inférieur.

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Figure 2


Figure 2. 

Œil gauche : hémangioblastome temporal supérieur associé à quelques exsudats du pôle postérieur.

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Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.



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