L’encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-d-aspartate (Ac anti-NMDA-R) est une entité encore peu connue des pédiatres et vraisemblablement sous-diagnostiquée alors que le pronostic vital et cognitif est en jeu. L’utilisation d’immunomodulateurs comme le rituximab a permis des guérisons spectaculaires, mais plusieurs questions demeurent quant à son mode d’action dans ce type d’affection.

Une enfant de 6ans sans antécédent a été hospitalisée pour un état de mal épileptique. Des troubles du sommeil et du comportement avaient précédé celui-ci de quelques semaines. Progressivement, l’enfant était devenue grabataire et mutique avec des dyskinésies à prédominance bucco-faciales. La ponction lombaire et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale étaient normles et le diagnostic a été établi par la mise en évidence d’Ac anti-NMDA-R dans le liquide céphalorachidien. Après élimination d’une origine paranéoplasique, l’enfant a initialement été traitée par immunoglobulines intraveineuses puis par échanges plasmatiques et enfin par rituximab. La guérison a été obtenue sous rituximab malgré une récupération anormalement précoce du nombre de lymphocytes B.

L’encéphalite à Ac anti-NMDA-R est une entité de description récente, y compris chez l’enfant. Elle peut être réversible et sans séquelles si elle est diagnostiquée et traitée précocement. L’utilisation d’immunomodulateurs comme le rituximab semble bénéfique. Un monitoring immunologique accru serait utile pour mieux appréhender les mécanismes d’action dans les affections auto-immunes du système nerveux chez l’enfant.

Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (NMDA-R) encephalitis is little known to pediatricians and likely underdiagnosed. The child's vital and cognitive prognosis is at stake. The use of immunomodulatory drugs, such as rituximab has led to spectacular results, but many questions remain about its mode of action in this type of pathology.

We report the case of a 6-year-old girl with no medical history, admitted for status epilepticus preceded by behavior symptoms and sleep disorders. Gradually, the child became bedridden, mute, and animated by predominantly orofacial dyskinesia. Examinations were normal (cerebrospinal fluid [CSF] analysis, brain MRI). The diagnosis was established by the presence of NMDA-R antibodies in the CSF. After exclusion of a tumor-associated syndrome, treatment was started initially by intravenous immunoglobulins, then by plasma exchange, and finally rituximab. The patient was cured with rituximab despite an unusually early recovery of the B-cell pool.

Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (NMDA-R) encephalitis is a severe but potentially reversible neurologic disorder only recently described, even in childhood. It may be reversible without sequelae if diagnosed and treated early. The use of immunomodulatory therapy, such as rituximab seemingly improves the outcome. Immunological monitoring is needed to better understand its mechanism of action in autoimmune diseases of the nervous system in childhood.