La maladie de Still (forme systémique de l’arthrite juvénile idiopathique fSAJI) est caractérisée par des pics fébriles journaliers, une arthrite et un rash cutané. Le diagnostic de maladie de Still constitue souvent un défi. Les pathologies infectieuses et d’autres pathologies inflammatoires, particulièrement chez les jeunes enfants, telles que la maladie de Kawasaki, peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les cliniciens cherchent généralement des anomalies des artères coronaires à l’échographie afin de différencier la maladie de Kawasaki de la maladie de Still. La dilatation de l’artère coronaire est typiquement en faveur du diagnostic de maladie de Kawasaki. Nous rapportons quatre cas d’enfants atteints d’une maladie de Still et présentant des anomalies des artères coronaires, qui ont été initialement diagnostiqués comme atteints d’une maladie de Kawasaki. Le premier patient avait une péricardite et une paroi irrégulière de l’artère coronaire gauche, sans dilatation à l’échocardiographie. Le deuxième patient avait une dilatation de l’artère coronaire gauche et une péricardite. Le troisième patient avait un épaississement des parois des artères coronaires, et le quatrième patient avait une hyperéchogénicité des artères coronaires gauche et droite. Ils avaient reçu des immunoglobulines intraveineuses (IGIV) sans succès. Le diagnostic de maladie de Still a été posé sur la présence d’arthrites persistantes. Tous les patients sauf un avaient nécessité des biothérapies. Les anomalies des artères coronaires peuvent être observées dans plusieurs pathologies fébriles et n’excluent pas le diagnostic de maladie de Still.