Surgical resection of hypothalamic hamartomas (HHs) associated with drug-resistant gelastic epilepsy carries a considerable risk of neurological and endocrine morbidity. Alternative surgical routes and techniques have therefore been proposed, especially for broadly attached lesions and for those with a third ventricular location.

We present an updated series of 43 patients (aged nine months to 34 years), operated on from 1998 through 2005 at our institution. The hamartoma was disconnected using a microsurgical pterional approach of those lesions extending from the hypothalamic floor downward into the interpeduncular cistern. When the HH presented as a paramedian mass, partly or exclusively bulging into the third ventricle, with a rather vertical plane of attachment, we chose a frameless stereotactic endoscopic technique to disconnect the lesion. In several of our patients, both methods were applied subsequently.

Surgery-related morbidity was lower with the ventricular endoscopic technique. Twenty-one patients (50%) are seizure-free and two patients (5%) almost seizure-free, while in 17 patients (40%), there was a significant seizure reduction. Two patients (5%) had no postoperative improvement.

According to the different topographic features of the HHs, for which we have recently proposed a classification into four subtypes, the intraventricularly located hamartoma had the best prognosis following endoscopic disconnection. Ten of the 12 patients (83%) with this HH location became seizure-free.

Resection of epilepsy-related HHs can be replaced by disconnective procedures. Our results confirm their feasibility and acceptable morbidity, with particularly good seizure outcome in patients with intraventricularly located HHs.

La résection des hamartomes hypothalamiques (HH) associés à une épilepsie pharmacorésistante expose à des risques de déficits neurologiques et endocriniens. D’autres techniques chirurgicales ont été récemment proposées, en particulier pour les hamartomes avec implantation large et avec une extension dans le troisième ventricule.

Nous présentons une série de 43 patients (âgés de neuf mois à 34 ans), opérés entre 1998 et 2005 dans notre service. La déconnexion a été réalisée par un abord microchirurgical ptérional dans les cas avec extension au-dessous du niveau du plancher du troisième ventricule dans la citerne interpédonculaire. Chez les patients avec une extension dans le troisième ventricule, avec un plan d’insertion plutôt vertical, nous avons choisi l’abord endoscopique stéréotaxique pour déconnecter l’HH à partir du ventricule. Chez plusieurs patients nous avons appliqué les deux techniques successivement.

Le taux de morbidité lié à la chirurgie est significativement plus bas avec l’abord endoscopique ventriculaire. Sur les 42 patients suivis, 21 (50 %) sont guéris de leur épilepsie et deux (5 %) ont eu de rares crises depuis l’intervention. Dix-sept patients (40 %) ont été nettement améliorés par l’intervention avec une réduction significative des crises et deux patients (5 %) n’ont pas été améliorés.

Nous avons récemment proposé une classification en quatre types selon la topographie et l’implantation de l’HH ; ceux avec localisation ventriculaire ont eu le meilleur résultat suite à la déconnexion endoscopique, avec 83 % des patients guéris de leur épilepsie.

La déconnexion des HH dans le contexte d’une épilepsie pharmacorésistante peut remplacer la résection complète. Nos résultats confirment la faisabilité de cette technique, avec un taux acceptable de morbidité peri-opératoire et un excellent résultat sur les crises chez les patients avec hamartome bombant dans le troisième ventricule.