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Chirurgie des dysplasies corticales focales en région centrale - 13/06/14

Surgical resection of focal cortical dysplasias in the central region

Doi : 10.1016/j.neuchi.2008.02.054 
D. Marnet a, B. Devaux a, , F. Chassoux a, E. Landré a, M. Mann a, B. Turak a, S. Rodrigo b, P. Varlet c, C. Daumas-Duport c
a Service de neurochirurgie, centre hospitalier Sainte-Anne, université Paris-Descartes, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France 
b Service d’imagerie morphologique et fonctionnelle, centre hospitalier Sainte-Anne, université Paris-Descartes, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France 
c Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Sainte-Anne, université Paris-Descartes, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Background and purpose

Taylor-type focal cortical dysplasias (TTFCD) represent a particular pathological entity responsible for severe drug-resistant epilepsy of extratemporal location. Epilepsy can be surgically cured if complete removal of the lesion can be performed. However, identification on imaging may be difficult and negative standard MRIs are not rare. The frequent location of TTFCD in the central region restrains the possibilities of complete resection. We report a series of patients operated on for intractable epilepsy associated with TTFCD in the central area.

Patients and methods

Between 2000 and 2006, of 34 consecutive patients with TTFCD, 17 had a lesion located in the central area. MRI was considered normal in eight, although in five a subtle gyral abnormality was disclosed on further analysis. A 18FDG PET scan performed in 16 cases demonstrated focal hypometabolism in 15 that correlated with abnormalities on MRI when visible. SEEG performed in 13 cases revealed typical abnormalities for TTFCD in 10 cases. At resection, cortical and subcortical stimulations of the dysplastic cortex did not elicit a motor response.

Results

Postoperative motor or sensory deficit was observed in 13 patients – severe in four – which subsequently resolved completely in seven. Six patients had a minor permanent, motor or sensory deficit. Four patients were reoperated for seizure recurrence and residual dysplastic tissue was found at reoperation in three cases. Average postoperative follow-up was 3.7 years. Sixteen patients (94%) were in Engel Class I (65% in Class IA).

Conclusion

This study suggests that surgical resection of central region TTFCD may be associated with favorable seizure outcome and no or minor functional permanent disability. In cases of seizure relapse, reoperation can be performed without further permanent deficit and lead to seizure-free outcome. Future techniques for intraoperative detection of these lesions could optimize their complete resection in functional areas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Description et objectifs

Les dysplasies corticales focales de Taylor (DCFT) représentent une entité pathologique particulière, responsables d’une épilepsie partielle pharmacorésistante sévère, le plus souvent extratemporale. Le traitement chirurgical peut permettre la guérison de l’épilepsie si la résection lésionnelle est complète. Cependant, leur identification en imagerie peut être difficile et l’absence d’anomalie visible sur les séquences IRM habituelles n’est pas rare et leur localisation fréquente au niveau du cortex central limite les possibilités d’exérèse complète. Nous rapportons une série de patients opérés pour une épilepsie associée à une DCFT localisée dans la région centrale.

Patients et méthodes

Parmi 34 patients consécutifs opérés entre 2000 et 2006 pour une DCFT, 17 avaient une lésion localisée dans la région centrale. L’IRM était considérée initialement comme normale chez huit patients, mais pour cinq d’entre eux une discrète anomalie gyrale était mise en évidence en seconde analyse. La TEP au18FDG (16 patients) montrait un hypométabolisme focal chez 15, concordant avec les anomalies IRM lorsque celles-ci étaient visibles. Une SEEG, réalisée chez 13 patients, a mis en évidence les anomalies caractéristiques des DCFT dans dix cas. Lors de la résection, les stimulations corticales et sous-corticales au niveau du cortex dysplasique n’ont pas révélé de réponses motrices.

Résultats

Un déficit moteur ou sensitif postopératoire était observé dans 13 cas (dont quatre sévères), complètement régressif chez sept. Six patients conservent une séquelle motrice ou sensitive mineure. Quatre patients ont été réopérés en raison de la récidive des crises et la seconde exérèse a confirmé la présence de tissu dysplasique résiduel dans trois cas. Avec un recul moyen de 3,7 ans, 16 patients (94 %) étaient en classe I de Engel (dont 65 % en classe IA).

Conclusion

La chirurgie des DCFT en région centrale offre un excellent résultat sur les crises lorsque la résection est complète, au prix de séquelles fonctionnelles peu ou non invalidantes. En cas d’échec, une réintervention peut être réalisée sans morbidité permanente ajoutée et conduire à la suppression des crises. De nouvelles techniques de détection peropératoire de ces lésions pourraient améliorer leur résection complète en région fonctionnelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Epilepsy, Sensorimotor region, Cortical dysplasias, Epilepsy surgery

Mots clés : Épilepsie, Aire sensorimoteur, Dysplasies corticales, Chirurgie de l’épilepsie


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Vol 54 - N° 3

P. 399-408 - mai 2008 Retour au numéro
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