Les insulinomes sont malins dans 4 à 14 % des cas. Leur rareté et la relative pauvreté des données de la littérature ont limité la publication de recommandations spécifiques. Cette revue propose une mise à jour de leur prise en charge en 2014 incluant l’intégration des facteurs histo-pronostiques dans leur caractérisation initiale, le traitement symptomatique des hypoglycémies, les stratégies anti-tumorales et le suivi à long terme. Seront notamment détaillées les indications respectives de la chirurgie, du diazoxide, des analogues de la somatostatine, de l’évérolimus, du sunitinib, des traitements du foie tumoral dont la chimio-embolisation artérielle, de la chimiothérapie et de la radiothérapie métabolique. Les mots-clés « insulinoma », « neuroendocrine pancreatic tumors », « islet cell carcinoma », « malignant insulinoma » ont été utilisés pour la recherche bibliographique sur Medline en limitant la sélection des références aux articles en langue anglaise et aux cas chez l’adulte.

Insulinoma are malignant in 4 to 14 % of cases. Their rarity and the sparse data available in the literature have limited publication of specific guidelines for their management. The following review aim to provide up-to-date recommendations on initial evaluation including pathologic grading, measures to control hypoglycemia, antitumor strategies and long term follow-up. Will be discussed in detail respective indications of surgery, diazoxide, somatostatin analogs, everolimus, sunitinib, liver directed treatments including arterial embolization, chemotherapy and radiometabolic therapy. A Medline search using terms “insulinoma”, “neuroendocrine pancreatic tumors”, “islet cell carcinoma”, “malignant insulinoma” was performed limiting the selection to English language articles and adult age cases, along with cross referencing.