Une maladie de Whipple sévère associée à un syndrome de restauration de l’immunité : un nouveau cas démontrant l’efficacité de la thalidomide - 12/07/14
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Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 38ans qui s’est présenté avec une diarrhée sévère, une perte pondérale de 10kg, des paresthésies des chevilles et une faiblesse motrice importante dans le territoire du nerf fibulaire après l’introduction d’un traitement par corticoïdes et azathioprine pour sa protéinurie. La coloscopie et la gastroscopie avaient révélé un aspect typique d’une maladie de Whipple (MW), associé à une réaction PAS positive et à un aspect spécifique à l’immuno-histochimie. Les résultats de la PCR ont été positifs pour le Tropheryma Whipplei sur des échantillons sanguins, fécaux, salivaires et duodénaux. Le diagnostic de MW avec des manifestations systémiques a été retenu et un traitement par doxycycline associé à l’hydroxychloroquine a été introduit, améliorant les douleurs articulaires, les manifestations cutanées et les symptômes intestinaux. Un mois plus tard, notre patient avait présenté une fièvre associée à un important syndrome inflammatoire biologique (CRP 150mg/dL et leucocytes à 16,8 109/L), alors qu’aucune infection n’a été retrouvée malgré un bilan extensif. Nous avons conclu à un syndrome de restauration de l’immunité (SRI). Les manifestations avaient persisté malgré la majoration des corticoïdes, la thalidomide a été introduite à 200mg/j améliorant les symptômes. La MW pourrait être révélée par des symptômes non spécifiques tels que la perte pondérale et les arthralgies, mais aussi par plusieurs autres signes trompeurs. Notre observation illustre le polymorphisme des présentations cliniques de la MW et les difficultés diagnostiques qui peuvent être rencontrées. Il s’agit aussi d’une observation supplémentaire en faveur de l’efficacité de la thalidomide dans le SRI observé dans la MW.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Whipple, Protéinurie, Faiblesse musculaire, Syndrome de restauration de l’immunité, Thalidomide.
Plan
☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 81 - N° 4
P. 339-341 - juillet 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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