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Archives de pédiatrie
Volume 21, n° 8
pages 876-878 (août 2014)
Doi : 10.1016/j.arcped.2014.05.007
Received : 5 November 2013 ;  accepted : 14 May 2014
Spasmus nutans et agénésie vermienne : à propos d’un cas
Spasmus nutans and vermian agenesis: Case report
 

M.-A. Radouani a, b, S. Azzaoui a, b, M. Kabiri a, b, A. Barkat a, , b
a Service de médecine et réanimation néonatales, centre national de néonatologie et nutrition, hôpital d’Enfants, centre hospitalier Ibn Sina, boulevard Ibn Rochd, Souissi, 10100 Rabat, Maroc 
b Équipe de recherche en santé et nutrition du couple–mère–enfant, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Le spasmus nutans (SN) est un syndrome survenant chez le nourrisson qui comporte une triade symptomatique : oscillations de la tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis. Les examens neurologiques et ophtalmologiques sont normaux. À notre connaissance, aucun cas d’association avec une affection neurologique non évolutive n’a été rapporté jusqu’à nos jours. Nous rapportons le cas d’un SN associé à une agénésie du vermis médian.

Observation

Ce nourrisson de sexe féminin âgé de 3mois a été hospitalisé pour des mouvements oscillatoires latéraux de la tête persistant depuis une semaine et un nystagmus de l’œil gauche sans autres signes. Une infection pulmonaire avait précédé la constatation du premier symptôme. L’examen ophtalmologique était normal. L’électroencéphalogramme (EEG) était normal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé une agénésie partielle de vermis médian. Le diagnostic d’un spasmus associé à une malformation cérébrale était retenu.

Conclusion

La découverte d’une encéphalopathie fixe peut être associée à un SN. Une étude génétique s’impose.

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Summary

Spasmus nutans is a syndrome occurring in infants comprising a symptomatic triad: torticollis, head nodding and nystagmus. Neuropediatric and ophthalmologic investigation are normal. No case of association with non-evolutive encephalopathy has been reported to date. We report on a case of spasmus nutans-associated agenesis of the median vermian cerebellum.

Observation

A 3-month-old female infant was hospitalized for head nodding lasting 1week and nystagmus of the left eye with no other signs. A lung infection had preceded the clinical signs. The ophthalmologic examination and electroencephalography (EEG) were normal. The cerebral MRI showed an objective partial agenesis of the median vermian cerebellum. The diagnosis of spasmus nutans-associated brain malformation was retained.

Conclusion

The discovery of non-evolutive encephalopathy was associated with spasmus nutans. A genetic study is required.

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