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Archives de pédiatrie
Volume 21, n° 8
pages 879-881 (août 2014)
Doi : 10.1016/j.arcped.2014.05.010
Received : 26 January 2014 ;  accepted : 14 May 2014
Invagination intestinale récidivante révélatrice d’une bécégite disséminée liée à un déficit immunitaire combiné sévère
Recurrent small-bowel intussusceptions revealing a disseminated BCG infection related to severe combined immunodeficiency
 

A. Venaille a, S. Viola a, M. Peycelon b, A. Grand d’Esnon b, S. Fasola c, G. Audry b, H. Ducou Le Pointe d, P. Tounian a,
a Service de nutrition et gastroentérologie pédiatriques, hôpital Trousseau, université Pierre et Marie-Curie, AP–HP, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France 
b Service de chirurgie viscérale et néonatale pédiatrique, hôpital Trousseau, université Pierre et Marie-Curie, AP–HP, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France 
c Service d’hématologie et oncologie pédiatrique, hôpital Trousseau, AP–HP, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France 
d Service de radiologie pédiatrique, hôpital Trousseau, université Pierre et Marie-Curie, AP–HP, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les invaginations intestinales iléo-iléales du nourrisson, le plus souvent idiopathiques, peuvent exceptionnellement être révélatrices de pathologie digestive sévère. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 4mois ayant présenté des invaginations iléo-iléales multiples dans le cadre d’une gastro-entérite aiguë. L’évolution initiale s’était accompagnée d’une entéropathie exsudative avec altération de l’état général et fièvre résistante à une antibiothérapie à large spectre. Des nodules cutanés et spléniques associés à une hépatosplénomégalie ainsi qu’une pancytopénie étaient apparus secondairement. Le bilan étiologique a permis de retenir le diagnostic de bécégite disséminée à Mycobacterium bovis liée à un déficit immunitaire combiné sévère. Une quadrithérapie anti-tuberculeuse a été associée à une supplémentation en immunoglobulines et l’enfant a intégré un essai clinique de thérapie génique. La vaccination par le bacille de Calmette et Guérin (BCG) dès les premières semaines de vie, avant l’apparition d’infections révélatrices de déficit immunitaire, est un facteur de risque d’apparition de bécégite disséminée chez les nourrissons immunodéprimés.

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Summary

Infant small-bowel intussusceptions, most of the time idiopathic, may exceptionally reveal a severe digestive disease. We report the case of a 4-month-old infant who presented multiple and simultaneous ileal intussusceptions associated with severe acute gastroenteritis. Initially, the infant showed a protein-losing enteropathy with a clear alteration of the general state of health and undocumented fever, resistant to broad-spectrum antibiotic therapy. Skin and splenic nodules associated with hepatosplenomegaly and pancytopenia set in progressively. The etiologic evaluation led to the diagnosis of a Mycobacterium bovis BCG infection related to severe combined immune deficiency. The treatment consisted in anti-tuberculosis quadruple therapy in association with immunoglobin supplementation. Secondarily, the patient underwent gene therapy in a clinical trial. An early BCG vaccine in the first weeks of life, before the outbreak of infection revealing the immune deficiency, is a risk factor in triggering a disseminated BCG infection in immunodepressed infants. This clinical case is the first reported of severe combined immune deficiency revealed by small-bowel intussusceptions related to a disseminated BCG infection.

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