To analyze the clinical features, treatment outcomes, pattern of failures, and course of the disease of a cohort of patients treated for esthesioneuroblastoma (ENB) with craniofacial resection (CFR) at a single institution during a 12-year period.

Retrospective analysis of 11 patients with ENB treated with CFR in a tertiary care academic medical center from 1998 to 2009.

Median age at diagnosis was 51years (range 41–67years). The most common presenting symptom was nasal obstruction (91%). Four patients (36%) presented with Kadish stage B, six patients (55%) with Kadish stage C, and one patient (9%) with Kadish stage D. The initial treatment was craniofacial resection (CFR) alone for three patients (23%), CFR followed by postoperative radiation therapy (RT) in seven patients (64%), while one patient (9%) received both neoadjuvant and adjuvant RT in addition to surgery. The mean and median follow-up times were 66 and 58months, respectively (range 23–158months). Seven patients are currently alive with no evidence of disease (64%), while two patients are alive with disease (18%). Overall survival was 100% at one year postoperatively and 80% five years after the primary treatment. The progression free survival was calculated to 73% at one year and 64% at five years.

ENB is an uncommon diagnosis with an incidence of 0.037/100,000 persons/year in the catchment area of our institution. Treatment can be challenging, especially with advanced disease. CFR with RT offers good oncologic disease control with minimal morbidity.

Analyser les causes de la maladie, ses caractéristiques cliniques, les résultats du traitement sur une cohorte de patients traités pour esthésioneuroblastome (ENB) par résection crâniofaciale (RCF) au sein d’une seule institution sur une période de 12 ans.

L’analyse rétrospective de 11 patients avec ENB traités par RCF dans un centre médical universitaire de soins tertiaires, de 1998 à 2009.

L’âge médian au moment du diagnostic était de 51 ans (extrêmes : 41–67 ans). Le symptôme de présentation le plus courant était l’obstruction nasale (91 %). Quatre patients (36 %) présentaient un stade B, six patients (55 %) un stade C et un patient (9 %) un stade D selon la classification de Kadish. Le traitement initial a été : RCF seule chez trois patients (23 %), RCF+ radiothérapie postopératoire (RT) chez sept patients (64 %), tandis qu’un patient (9 %) recevait des RT adjuvante et néo-adjuvante en plus de la chirurgie. La moyenne et la médiane du temps de suivi était de 66 et 58 mois, respectivement (extrêmes : 23–158 mois). Sept patients sont en vie sans signes de maladie (64 %), tandis que deux patients sont toujours porteurs de la maladie (18 %). La survie globale est de 100 % à un an postopératoire et de 80 % à cinq ans après traitement primaire. La survie sans progression est calculée à 73 % à un an et à 64 % à cinq ans.

L’ENB est un diagnostic rare avec une incidence de 0,037/100 000 personnes/an dans le secteur de notre institution. Le traitement peut être difficile, surtout à un stade avancé de la maladie. La RCF avec RT offre un bon contrôle de la maladie oncologique avec une morbidité minimale.