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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 141, n° 8-9
pages 536-537 (août 2014)
Doi : 10.1016/j.annder.2014.06.003
Fièvres récurrentes héréditaires. Pré-test
Hereditary recurrent fever. Pre-test
 

K. Stankovic Stojanovic a, b, S. Georgin-Lavialle a, b, G. Grateau a, , b
a Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Département hospitalo-universitaire inflammation immunopathologie biothérapie (I2B), faculté de médecine Paris 6, Pierre et Marie-Curie, 91, boulevard de l’hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.
Questions

Question 1  — La fièvre méditerranéenne familiale.

a.
La maladie touche essentiellement les européens du Nord.
b.
Débute avant l’âge de 20ans dans 85 % des cas.
c.
Les accès cliniques sont très courts, inférieurs à 3heures.
d.
Les symptômes sont en rapport avec une atteinte des séreuses.
e.
L’atteinte cutanée la plus caractéristique est le pseudo-érysipèle.

Question 2  — Le déficit en mévalonate kinase ou syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D.

a.
Les premiers symptômes apparaissent généralement tôt dans l’enfance.
b.
Les poussées inflammatoires s’accompagnent de signes digestifs (douleurs abdominales, diarrhées, nausées, vomissements).
c.
Les manifestations cutanéomuqueuses sont rares.
d.
Les signes cutanés sont exclusivement une urticaire.
e.
Le diagnostic repose sur la mesure du déficit enzymatique par mesure du substrat, la mévalonate, dans les urines au cours d’une poussée.

Question 3  — Le TRAPS (TNF receptor associated periodic fever syndrome).

a.
La maladie atteint préférentiellement les populations ayant des origines méditerranéennes.
b.
Les accès inflammatoires sont habituellement prolongés, de une à plusieurs semaines.
c.
Les signes les plus fréquents sont les douleurs abdominales, des douleurs thoraciques, des anomalies oculaires.
d.
L’atteinte cutanée la plus typique est un pseudo-érysipèle.
e.
Le diagnostic requiert la présence d’une mutation dans le gène TNFRSF1A à l’état hétérozygote.

Question 4  — Les cryopyrinopathies.

a.
Les cryopyrinopathies regroupent trois entités : l’urticaire familiale au froid, le syndrome de Muckle Wells et le syndrome CINCA.
b.
Les lésions de type urticarienne sont présentes dans la quasi-totalité des cas.
c.
Une atteinte sensorielle de type surdité de perception d’installation progressive est une manifestation clinique possible.
d.
L’atteinte ostéoarticulaire du syndrome CINCA est caractérisée par une érosion des cartilages, notamment des genoux.
e.
Les cryopyrinopathies peuvent se compliquer d’amylose AA.

Question 5  — Le syndrome de Blau :

a.
Est une maladie autosomique récessive.
b.
Touche principalement les adultes.
c.
Comporte une triade arthrite, dermatite, uvéite.
d.
L’éruption comporte des micropapules érythémateuses diffuses parfois prurigineuses.
e.
Est caractérisé par des granulomes non caséeux au plan histologique.

Question 6  — Le syndrome de Schnitzler :

a.
Comporte une urticaire depuis l’enfance.
b.
Est associé à la présence d’une immunoglobuline M monoclonale sanguine.
c.
L’éruption s’accompagne de fièvre récurrente.
d.
La biopsie cutanée montre un infiltrat à polynucléaires éosinophiles.
e.
Est sensible aux inhibiteurs de l’interleukine-1.



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