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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 7
pages 582-583 (septembre 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.09.015
Atrophies iriennes au cours d’une anomalie de Rieger
Iris atrophy in a case of Rieger's anomaly
 

H. Handor , M. Laghmari, Z. Hafidi, C. Daoudi, R. Daoudi
 Service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités, université Mohammed-V-Souissi, centre hospitalier universitaire, quartier Souissi, avenue Mohamed-Belarbi-El-Alaoui, 10000 Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. 14, rue Tayeb-Labssir, appartement 4, Agdal, Rabat, Maroc.

Il s’agit d’un enfant âgé de 4ans ayant bénéficié à l’âge de 5 mois d’une trabéculectomie avec mitomycine C pour glaucome congénital bilatéral. Son tonus est actuellement bien équilibré sans traitement hypotonisant adjuvant et l’enfant est toujours suivi en strabologie pour rééducation de son amblyopie. L’examen à la lampe à fente, bien que difficile à cause du nystagmus, permet de retrouver des zones d’atrophie irienne et des défects iriens caractéristiques de l’anomalie de Rieger (Figure 1, Figure 2).



Figure 1


Figure 1. 

a : zone d’atrophie irienne sectorielle (flèche bleue) au niveau de l’œil droit ; b : À plus fort grossissement, la zone d’atrophie irienne sectorielle nasale contient un petit défect irien de pleine épaisseur (flèche blanche).

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Multiples défects iriens de pleine épaisseur en temporal (flèche jaune) au niveau de l’œil gauche avec un ectropion de l’épithélium pigmentaire postérieur de l’iris (flèche blanche).

Zoom

L’anomalie de Rieger est une dysgénésie du segment antérieur caractérisée par la présence d’anomalies iriennes bilatérales et parfois asymétriques. Elle s’associe souvent à un glaucome et fait de ce fait partie des glaucomes congénitaux secondaires dysgénésiques. Il s’agit en effet d’irido-trabéculodysgénésies secondaires à une anomalie de migration des cellules des crêtes neurales intervenant dans la formation de l’angle irido-cornéen avec comme conséquence un défaut d’excrétion de l’humeur aqueuse. Différentes anomalies iriennes sont décrites au cours de l’anomalie de Rieger. Il s’agit de l’hypoplasie irienne, de l’atrophie irienne et des corectopies.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.



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