Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) associe des ongles dystrophiques (jaunâtres ou verdâtres, anormalement incurvés, avec onycholyse distale), un lymphœdème et des manifestations respiratoires variées (hyperréactivité bronchique, pneumopathies récidivantes, bronchectasies, épanchements pleuraux). D’autres manifestations, essentiellement ORL (sinusite), sont parfois associées. Ce syndrome rare est classiquement décrit chez l’adulte. Nous en rapportons deux cas pédiatriques.

Cas n^o 1. Un garçon de 9ans était adressé pour une dystrophie unguéale de 20 ongles et un lymphœdème des membres inférieur et supérieur gauches évoluant par poussées. Il était né à 32 semaines d’aménorrhée (SA), en état d’anasarque marqué par un épanchement pleural chyleux. Il souffrait depuis lors d’une dysplasie bronchopulmonaire. Dans la première année de vie, il avait présenté de nombreuses rhinopharyngites et otites séromuqueuses. La lymphoscintigraphie des membres n’avait pas été réalisée. Cas n^o 2. Un garçon de 14ans présentait des ongles jaunes de tous les orteils et de deux doigts des mains. Il était né à 36 SA en anasarque fœtoplacentaire. Il avait eu des otites séromuqueuses à répétition et un asthme. La lymphoscintigraphie des membres inférieurs montrait une hypoplasie lymphatique plus marquée à gauche.

Ces enfants ont un SOJ puisque deux critères sur trois, incluant la dystrophie unguéale, sont suffisants pour retenir le diagnostic. Les trois catégories de symptômes ne sont présentes simultanément que dans un tiers des cas. Dans la littérature, on trouve 13 cas chez l’enfant, survenus depuis la naissance jusqu’à 10ans, dont une fratrie de trois cas. Le caractère classiquement sporadique est donc discutable. Au vu des cas familiaux, un facteur génétique n’est pas exclu. Une des hypothèses physiopathologiques pour la constitution de la dystrophie unguéale est une anomalie des vaisseaux lymphatiques ; des ectasies et des hypoplasies sont observées sur les lymphoscintigraphies. Le lien entre dystrophie unguéale et anomalie de la circulation lymphatique existe dans d’autres syndromes génétiques comme le syndrome de Turner. Le pronostic du SOJ est parfois sévère chez l’adulte et conditionné par l’atteinte pulmonaire. Il est inconnu chez l’enfant.

La constatation d’ongles jaunes dystrophiques chez l’enfant doit faire rechercher un lymphœdème et une maladie pulmonaire, comme chez l’adulte.

Yellow nail syndrome (YNS) is a combination of specific nail dystrophy (yellowish or green nails, transverse ridging, increased curvature with “a hump” and distal onycholysis), lymphoedema and respiratory tract involvement (mainly bronchial hyper-responsiveness, recurrent pneumonia, bronchiectasis and pleural effusion), with or without sinusitis. This rare condition is most often seen in middle age. We report two pediatric cases.

A 9-year-old boy had 20 yellow nails and lymphedema of the lower and upper left limbs. He was born at 32 weeks of gestation. At birth, he had fetal hydrops with bilateral chylothorax. Since then, he presented bronchopulmonary dysplasia. In his first year of life, he had recurrent nasopharyngitis and serosal otitis. Lymphoscintigraphy was not performed. A 14-year-old boy had 10 yellow toenails and 2 yellow fingernails. He was born at 36 weeks of gestation with fetal hydrops. He had recurrent serosal otitis and asthma attacks. Lymphoscintigraphy showed lymphatic hypoplasia, especially of the left limbs.

These two children have the classic triad of YNS, including yellow nails, lymphedema and respiratory tract involvement. Thirteen cases have been reported in children from birth to 10 years of age, three of whom were siblings, thus suggesting genetic predisposition. In most cases lymphoscintigraphy showed hypoplasia and/or ectasia of lymphatic vessels. These lymphatic abnormalities may be responsible for nail changes as seen in Turner's syndrome. The prognosis of YNS in adults may be serious because of the pulmonary tract involvement. However, it is not known in children.

Yellow dystrophic nails in children may be associated with lymphedema and respiratory tract involvement, as in adults, and this condition should therefore be investigated in cases of YNS.