Skull base spontaneous cerebrospinal fluid fistulas have been recently recognized as secondary to pseudotumor cerebri. In most cases, they occur in the ethmoid region and the sphenoid bone which is much less affected. Regardless of their etiology, the clinical manifestation of skull base fistulas is usually the same and includes a rhinorrhea and less frequently an otorrhea. We report a case of a cryptic sphenoid cerebrospinal fluid fistula discovered intraoperatively during the excision of a pituitary ACTH-secreting microadenoma (2mm in diameter).

A 54-year-old female was admitted to our neurosurgery department for Cushing's disease due to a pituitary microadenoma. Six months prior to admission, she complained of severe fatigue, polyphagia and weight gain. Clinical examination revealed central obesity with a body mass index of 45kg/m² and other symptoms suggestive of Cushing's disease. Hormonal tests and a MR scan revealed a pituitary ACTH-secreting microadenoma. During the operative procedure via a transnasal approach, her nasal and sphenoid sinus mucosa appeared unusually edematous. After removal of the latter in order to approach the sellar floor, a millimetric hole in the bone at the level of the optic groove was visualized which let out cerebrospinal fluid under pressure without interruption. The microadenoma was macroscopically completely removed without any cerebrospinal fluid coming from the pituitary surgical cavity. The closing procedure of the sphenoid groove millimetric opening was performed by injecting fibrin glue and a lumbar drain was placed indwelling for four days.

This case report describes a cryptic sphenoid submucosal cerebrospinal fluid fistula in a patient with Cushing's syndrome. This type of case raises the question of the natural evolution of the skull base cerebrospinal fluid fistula from its formation to an externalization such as rhinorrhea.

Les fistules spontanées de liquide céphalo-rachidien de la base du crâne ont été récemment reconnues comme étant secondaires au pseudo-tumeur cerebri. Elles surviennent fréquemment en régions éthmoïdale et sphénoïdale, cette dernière étant cependant moins souvent affectée. Indépendamment de leur étiologie, ces lésions se manifestent habituellement par le même tableau clinique comprenant une rhinorrhée et dans une moindre fréquence, une otorrhée. Nous rapportons le cas d’une fistule sphénoïdale spontanée énigmatique de découverte peropératoire au cours de l’exérèse d’un micro-adénome hypophysaire à ACTH de 2mm de diamètre.

La patiente R A, âgée de 54ans, a été admise dans notre service de neurochirurgie pour maladie de Cushing secondaire à un micro-adénome hypophysaire. Elle se plaignait depuis 6mois d’intense fatigue, de polyphagie et prise pondérale. Cliniquement, elle présentait une obésité tronculaire avec l’indice de masse corporelle à 45kg/m² ainsi que d’autres signes cliniques évocateurs d’une maladie de Cushing. Le bilan hormonal et la résonance magnétique ont révélé un micro-adénome hypophysaire à ACTH. Au cours de la procédure chirurgicale par voie trans-nasale, ses muqueuses nasale et sinusale étaient trouvées anormalement œdémateuses. Après ablation de la muqueuse du sinus sphénoïdal pour aborder le plancher sellaire, il a été découvert un pertuis millimétrique au niveau de la gouttière optique laissant couler du liquide cérébro-spinal sous pression. Il n’a pas été observé du liquide cérébro-spinal provenant de la cavité de résection après exérèse macroscopiquement complète du micro-adénome. La fermeture du pertuis sphénoïdal a été réalisée par injection de la colle biologique et un drain lombaire a été placé pour 4jours.

Ce cas clinique décrit une fistule sphénoïdale sous-muqueuse énigmatique chez une patiente porteuse d’une maladie de Cushing. Il soulève la question de l’évolution naturelle d’une fistule de la base du crâne de la constitution à son externalisation sous forme de rhinorrhée.