Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 9
pages e137-e139 (novembre 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2014.01.016
Lettres à l'éditeur

Le médullo-épithéliome tératoïde malin du corps ciliaire révélé par un hyphéma spontané
Malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body presenting with spontaneous hyphema
 

H. Kiratli a, , B. Tarlan a, B. Kasım a, F. Söylemezoğlu b
a Clinique ophtalmologique universitaire, faculté de médecine, université de Hacettepe, Ankara, Turquie 
b Département de pathologie, faculté de médecine, université de Hacettepe, Ankara, Turquie 

Auteur correspondant.

Le médullo-épithéliome du corps ciliaire est une tumeur congénitale très rare qui se développe à partir de l’épithélium médullaire primitif [1]. Les tumeurs sont classées en non-tératoïde et tératoïde surtout si elles contiennent des tissus hétérotopiques tels que du muscle lisse, du cartilage ou du tissu cérébral provenant de différentes couches embryonnaires [2, 3]. Le médullo-épithéliome est considéré comme malin en présence des éléments sarcomateux, des cellules neuroblastiques peu différenciées, d’un taux élevé de mitoses, d’extériorisation de la tumeur et d’invasion uvéale, de la cornée et de la sclérotique [2, 3, 4].

Nous rapportons le cas d’un médullo-épithéliome tératoïde malin du corps ciliaire révélé par un hyphéma spontané et soulignons à travers ce cas l’inauguration souvent trompeuse de cette tumeur conduisant parfois à un diagnostic tardif ou erroné.

Cas clinique

Un enfant de 2ans a été adressé pour la prise en charge d’un hypéma à l’œil droit survenu 3 semaines auparavant. Aucun antécédent de traumatisme n’était rapporté. Le comportement visuel était normal pour l’âge. À l’examen sous anesthésie générale, on observait un œdème cornéen épithélial et un hyphéma complet à l’œil droit. L’iris et le cristallin n’étaient pas visibles et le fond d’œil était inaccessible. Le diamètre cornéen mesurait 13mm et la pression intraoculaire mesurée avec le tonomètre à applanation de Perkins était égale à 26mmHg à l’œil droit. L’œil gauche était entièrement normal. L’ultrabiomicroscopie n’était pas disponible mais les éléments cliniques recueillis évoquaient le diagnostic du xanthogranulome juvénile de l’iris. Une injection par voie sous-ténonienne de corticoïde à effet retard a été réalisée à titre de traitement d’essai. Le bilan général était sans particularité. Un mois plus tard, on retrouvait un éclaircissement de la chambre antérieure et la normalisation de la pression intraoculaire à l’œil droit. On notait également une voussure de l’iris et une tumeur grisâtre siégeant entre la racine de l’iris et le cristallin (Figure 1). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait un rehaussement irrégulier au niveau de l’iris et du corps ciliaire de l’œil droit (Figure 2). Cette fois, le diagnostic de médullo-épithéliome du corps ciliaire était retenu et le traitement consistait en l’énucléation de l’œil droit. Aucune récidive locale ou générale n’a été constatée au cours du suivi de 3ans.



Figure 1


Figure 1. 

Image après la résorption de l’hémorragie : tumeur située dans le secteur nasal entre 7 et 10heures accompagnée d’une subluxation du cristallin.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

IRM pondérée T1 avec gadolinium met en évidence l’interruption du rehaussement iridociliaire (flèche) par la tumeur, A. Coupe axiale. B. Coupe sagittale.

Zoom

L’étude anatomopathologique avait confirmé le diagnostic d’une tumeur du corps ciliaire compliquée d’envahissement de l’iris et de la cornée périphérique. L’examen au plus fort grossissement montrait que la tumeur était composée des cellules organisées en feuillet, aux noyaux hyperchromatiques et irréguliers (Figure 3A) avec des formations en rosettes (Figure 3B). Des plages de cellules rhabdomyoblastiques avaient été retrouvées (Figure 3C). En immunohistochimie, la positivité des marqueurs S-100, cytokératine, vimentine, desmine, CD56, synaptophysine et SMA (l’actine pour des muscles lisses) (Figure 3D) était constatée. Par contre, les marqueurs HMB-45 et Melan-A étaient négatifs. L’indice de prolifération Ki67 était de 10 %.



Figure 3


Figure 3. 

Aspects histologiques de la tumeur A. Des plages des cellules neuroblastiques indifférenciées et une activité mitotique importante (GX80, HES). B. La présence d’une rosette (flèche) (GX100, HES). C. Des cellules rhabdomyoblastiques (GX100, HES). D. Immonohistochimie pour le marqueur SMA : positivité partielle (GX40, SMA).

Zoom

Discussion

En 1908, Fuchs [5] fit la classification des tumeurs du corps ciliaire rapportées jusqu’à son temps, et proposa le nom de diktyome pour les tumeurs dans lesquelles il observa des réseaux dentelés d’épithélium disposés comme des mailles d’un filet et qui secrètent le vitré primitif. Le terme de médullo-épithéliome s’est progressivement imposé à partir de 1931 [2].

D’après la série de Broughton et Zimmerman [2] l’âge médian est de 3,8ans dès l’apparition de la première manifestation clinique et de 5ans lors de la prise en charge et l’établissement du diagnostic définitif. Ce délai parfois délétère est largement dû à une sémiologie très diverse et non-spécifique [1, 2, 6] Les signes les plus fréquents sont des espaces kystiques dans la tumeur (61 %), une néovascularisation irienne avec fond d’œil normal (51 %), une membrane cyclitique inexpliquée (51 %), un cristallin cataracté unilatéral (46 %), un glaucome unilatéral (44 %), un cristallin subluxé (27 %), un colobome cristallinien sans colobome uvéal et une pupille irrégulière [1, 7].

L’hyphéma spontané est une circonstance de découverte très rare des médullo-épithéliomes du corps ciliaire. Dans une série rapportée sur 56 cas, l’hyphéma n’était signalé qu’une seule fois [2]. Canning et al. [8] en trouvaient un dans une série de 16 médullo-épithéliomes du corps ciliaire.

L’apport de l’IRM au diagnostic définitif reste limité en raison de la taille de la tumeur qui est souvent inférieure à 2mm dans la plupart des cas [9]. Toutefois, la tumeur a un aspect hyperintense en T1 avec une prise de contraste modérée [9]. Cet examen est plus utile pour la recherche d’une extension extrasclérale de la tumeur [9].

En l’absence d’antécédent traumatique, cette tumeur devrait attirer l’attention afin de minimiser le délai entre le diagnostic et le traitement quel que soit l’âge de l’enfant.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir aucun conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

Kaliki S., Shields C.L., Eagle R.C., Vemuganti G.K., Almeida A., Manjandavida F.P., and al. Ciliary body medulloepithelioma: analysis of 41 cases Ophthalmology 2013 ;  120 : 2552-2559 [cross-ref]
Broughton W.L., Zimmerman L.E. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas Am J Ophthalmol 1978 ;  85 : 407-418 [cross-ref]
Earl J.B., Minckler D.S., Lee T.C., Murphree A.L. Malignant teratoid medulloepithelioma with retinoblastic and rhabdomyoblastic differentiation JAAPOS 2013 ;  17 : 328-331 [cross-ref]
Shields J.A., Eagle R.C., Shields C.L., De Potter P. Congenital neoplasms of the nonpigmented ciliary epithelium (medulloepithelioma) Ophthalmology 1998 ;  103 : 1998-2006
Fuchs E. Wucherungen und Geschwültse des Ciliarepithels. Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie 1908 ;  68 : 534-587 [cross-ref]
Alkatan H., Al-Amry M., Al-Hussain H., Al-Dhibi H., Al-Mefser S. Medulloepithelioma of the ciliary body: the delay in diagnosis and frequent initial mismanagement Can J Ophthalmol 2011 ;  46 : 431-438 [cross-ref]
Chefchaouni M.C., El Bakkali M., Abdellah H., El Amarti A., Benchrifa F., Saidi O., and al. Le médullo-épithéliome du corps ciliaire. À propos d’un cas J Fr Ophtalmol 2000 ;  23 : 165-169
Canning C.R., McCartney A.C.E., Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma) Br J Ophthalmol 1988 ;  72 : 764-767 [cross-ref]
Cerase A., De Francesco S., Citterio A., Hadjistilianou T., Malandrini A., Mastrangelo D., and al. Growth of congenital malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body: a case study J Neurooncol 2010 ;  96 : 443-448 [cross-ref]



© 2014  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline