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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 9
pages e147-e148 (novembre 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.10.007
Lettres à l'éditeur

Exophtalmie chez un enfant révélatrice d’un kyste hydatique intraorbitaire isolé
Proptosis in a child secondary to an isolated orbital hydatid cyst
 

H. Zaghouani Ben Alaya , M. Limem, W. Karmani, N. Ben Zina, S. Majdoub, H. Amara, D. Bakir, C.H. Kraiem
 Service de radiologie, CHU Farhat Hached, rue Ibn-El-Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.
Introduction

L’hydatidose reste une maladie endémique en Tunisie avec un taux de prévalence variant de 0,3 à 4,3 % de la population [1]. La localisation orbitaire est rare, cependant, elle est non exceptionnelle par rapport aux autres processus expansifs intraorbitaires du sujet jeune, où elle représente 13 % dans la plupart des séries [2].

Le signe clinique majeur du kyste hydatique orbitaire est l’exophtalmie. L’apport de l’imagerie, surtout la TDM et l’IRM, est essentiel pour le diagnostic préopératoire. La sérologie est insuffisante et le traitement est exclusivement chirurgical.

Observation

L’enfant A.R., âgée de 5ans, sans antécédents pathologiques, a présenté une diplopie associée à une exophtalmie gauche apparue progressivement depuis 5mois. L’examen clinique a trouvé une limitation des mouvements volontiers du globe oculaire et une exophtalmie axile, non réductible.

Un scanner et une IRM orbitaire ont été réalisés (Figure 1). Le scanner a mis en évidence une lésion ovalaire intraorbitaire, rétrobulbaire, mesurant 4cm. Le centre de cette masse est hypodense alors que sa coque périphérique se rehausse après injection d’iode. Nous avons évoqué le kyste dermoïde qui est la lésion kystique la plus fréquente de l’orbite ou un schwanome kystique, l’IRM a été demandée pour une meilleure caractérisation lésionnelle.



Figure 1


Figure 1. 

Scanner et IRM orbitaire réalisés.

Zoom

L’IRM confirme la nature kystique de la lésion en montrant un centre lésionnel en hyposignal T1 et hypersignal T2 et une coque périphérique en hyposignal T1 et T2, rehaussée après injection de gadolinium.

Le diagnostic de kyste hydatique a été évoqué devant l’hyposignal de la coque périphérique sur toutes les séquences. Nous avons toutefois jugé nécessaire de compléter par une échographie oculaire à la recherche d’un décollement de membrane spécifique de ce diagnostic.

L’échographie oculaire (Figure 2) a montré un décollement de membrane qui a conforté le diagnostic. Ce diagnostic est confirmé par la sérologie hydatique positive. Il n’y avait pas d’autre localisation hydatique (radiographie du thorax et échographie abdominale). L’exérèse a été réalisée par orbitotomie latérale, sans effraction de la capsule, après injection de sérum salé hypertonique. Les suites opératoires ont été simples, marquées par un œdème palpébral et un chémosis régressif.



Figure 2


Figure 2. 

Échographie oculaire montrant un décollement de membrane qui a conforté le diagnostic.

Zoom

Discussion

Les lésions kystiques intraorbitaires sont nombreuses (kyste dermoïde ou épidermoïde, mucocèle, tératome, hématocèle…) [3, 4]. Cependant, si on se limite strictement à celles qui sont en situation intra-conique, les hypothèses diagnostiques sont réduites au kyste hydatique, au kyste ou à l’hématome des gaines du nerf optique et au schwanome kystique [4].

La localisation intraorbitaire du kyste hydatique est très rare, représentant 0,8 à 1 % de toutes les localisations hydatiques [4] et pouvant atteindre 5 à 18 % dans les zones endémiques [4]. Le kyste hydatique de l’orbite atteint surtout l’enfant et l’adulte jeune et survient généralement entre 2 et 20ans comme c’est le cas pour notre observation [4, 5].

Habituellement, l’infestation orbitaire est primitive, le kyste hydatique est unique localisé en intraorbitaire, mais elle peut être secondaire à une dissémination multi-systémique [4].

Le principal signe clinique est une exophtalmie axile ou non, indolore, irréductible, non pulsatile et non soufflante comme dans notre cas. Une baisse de l’acuité visuelle, un œdème papillaire, une diplopie, un chémosis ainsi qu’une conjonctivite peuvent aussi se voir [4]. Une inflammation des tissus environnants est retrouvée en cas fistulisation du kyste [4, 6]. Le kyste hydatique de l’orbite est presque toujours unilatéral et est de siège souvent rétrobulbaire intra- ou extra-cônique. La forme multivésiculaire est rare [6].

L’échographie montre une masse liquidienne, homogène à paroi fine, de limites nettes et régulières. Elle peut être hétérogène en cas de surinfection ou en cas de sédiments. La place de l’échographie est importante ; elle peut montrer des signes spécifiques, le décollement de membrane, comme dans notre observation, le signe de la membrane flottante ou dans des rares cas le caractère multivésiculaire [7].

La tomodensitométrie orbitaire montre un processus arrondi ou ovalaire, hypodense par rapport au vitré, homogène, à limites régulières avec une couronne périphérique plus dense, pouvant prendre le contraste modérément. Elle permet aussi de préciser le degré d’exophtalmie, les rapports de la masse avec les constituants orbitaires et la surveillance post-thérapeutique [8, 9].

L’imagerie par résonance magnétique retrouve la masse kystique en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec une paroi en hyposignal sur toute les séquences ; signe très évocateur du kyste hydatique, comme dans notre cas [8, 9]. En cas de fistulisation, le kyste apparaît en l’hyposignal T2 [7].

Conclusion

Le kyste hydatique représente l’une des parasitoses les plus communes dans certaines zones géographiques. L’atteinte orbitaire, quoique rare, devrait être incluse dans la gamme des diagnostics différentiels d’une masse orbitaire surtout chez l’enfant.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Références

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Sami A., Achouri M., Harouch M., Choukry M., Elazhari A., Amraoui A., and al. Kystes hydatiques intraorbitaires 10 cas Neurochirurgie 1995 ;  41 : 398-402
Zaghouani Ben Alaya H., Gaha M., Limem Y., Karmani W., Mziou Z., Amara H., and al. Kyste dermoïde intraorbitaire J Fr Ophtalmol 2013 ;  36 : 172-177 [cross-ref]
Günalp I., Gündüz K. Cystic lesions of the orbit Int Ophthalmol 1997 ;  20 : 273-277[1996–1997].
Ciurea A.V., Giuseppe G., Machinis T.G., Coman T.C., Fountas K.N. Orbital hydatid cyst in childhood: a report of two cases South Med J 2006 ;  99 : 620-624 [cross-ref]
Kirath H., Bilgic S. Intramuscular hydatid cyst of the medial rectus muscle Am J Ophtalmol 2003 ;  135 : 98-99
Mann F., Morax S. Tumeurs de l’orbite de l’enfant. EMC Ophtalmologie  :  (2007). [21-650-A-10].
Héran F. Imagerie des masses orbitaires Neurochirurgie 2010 ;  56 : 89-120 [inter-ref]
Aksoy F.G., Tanrikulu S., Kosar U. Inferiorly located retrobulbar hydatid cyst: CT and MRI features Comput Med Imaging Graph 2001 ;  25 : 535-540 [cross-ref]



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