Les shunts porto-systémiques congénitaux (SPSC) sont des malformations vasculaires rares, entraînant des modifications du métabolisme hépatique. Le but de ce travail était de décrire la prise en charge et le devenir des enfants ayant un SPSC suivis dans le Grand-Ouest de la France et de comparer nos données à celles de la littérature.

Tous les enfants ayant un SPSC suivis dans l’inter-région Ouest de la France entre 2008 et 2013 ont été rétrospectivement inclus.

Parmi les neuf enfants inclus, six avaient eu un diagnostic anténatal, un avait présenté un ictère cholestatique postopératoire, un avait eu un ictère cholestatique néonatal et un autre une dyspnée avec asthénie. Des tumeurs hépatiques ont été diagnostiquées chez deux enfants. Les SPSC étaient intra-hépatiques chez quatre enfants, extra-hépatiques chez deux enfants et trois enfants avaient un ductus venosus persistant. Parmi les SPSC intra-hépatiques découverts avant l’âge de deux ans, trois se sont fermés spontanément. Les cinq autres shunts ont été fermés chirurgicalement ou par radiologie interventionnelle, après angiographie pour quatre enfants. Après fermeture des huit shunts, l’évolution a été simple pour six enfants. Deux enfants ont présenté des complications après la fermeture chirurgicale : hypertension portale sévère et thrombose porte.

Devant toute suspicion de SPSC, il faut confirmer le diagnostic et rechercher les complications. Leur fermeture permet de restaurer un flux portal et limite la survenue de complications.

Congenital portosystemic shunts (CPS) are rare vascular malformations that lead to liver metabolic modifications. The aim of this study was to describe the management and outcome of CPS in children who were followed in the western region of France and to compare our experience to a literature review.

This retrospective study reports nine children with CPS who were followed in the western region of France between 2008 and 2013.

Among these nine children, six were detected by prenatal ultrasonography, one had cholestatic jaundice during the postoperative period, one had cholestatic jaundice during the first days of life, and one had dyspnea and fatigue. Two children had liver tumors. The CPS was intrahepatic for four children and extrahepatic for two children. Three others had a patent ductus venosus. Among the intrahepatic shunts that were discovered before the age of 2years, three closed spontaneously. The five other shunts were closed surgically or by interventional radiology techniques, after angiography for four children. After closure of eight shunts, the outcome was favorable for six children. Two children presented complications after surgery: portal hypertension and portal thrombus.

When CPS is suspected, the diagnosis should be confirmed and complications should be investigated. Shunt closure restores portal flow and prevents complications.