L’association de la granulomatose septique chronique (GSC) aux maladies auto-immunes telles que le lupus a été décrite mais demeure rare. Nous rapportons le cas d’un garçon issu d’un mariage consanguin avec une notion de décès en bas âges dans la fratrie. Il était suivi depuis l’âge de 6ans pour GSC. À l’âge de 11ans, il a présenté un érythème malaire, une chéilite, une aphtose buccale et une photosensibilité. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) a été confirmé par la présence d’un taux élevé d’anticorps antinucléaires. Ainsi, devant l’association d’infections à répétition et de lésions cutanées, il faut penser à l’association GSC–LED.

The association of chronic granulomatosis disease (CGD) with autoimmune diseases such as lupus has been described but remains rare. K… is a boy born of a consanguineous marriage. In the family history, two brothers had died at a young age. He had been followed up since the age of 6months for CGD. At 11years of age, he developed malar rash, cheilitis, oral ulceration, and photosensitivity. Systemic lupus erythematosus (SLE) was confirmed by the presence of high levels of antinuclear antibodies. This observation demonstrates that with the clinical association of recurrent infections and skin lesions the diagnosis of CGD with SLE must be considered.