Tumeurs de la pinéale chez l’enfant. Expérience du Registre français des tumeurs de la pinéale - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Les tumeurs de la pinéale représentent 1 % des tumeurs du système nerveux de l’enfant et elles représentent un bon modèle de prise en charge pluridisciplinaire. Il nous semble intéressant de reporter la série du Registre français des tumeurs de la pinéale. Ce registre collige les patients des 26 autres centres de neurochirurgie de France.
Patients et méthode |
Au total, 211 patients en âge pédiatrique ont été inclus. Il s’agit de 141 garçons et 70 filles. 127 patients ont été traité pour une hydrocéphalie : 110 par une dérivation ventriculo-péritonéale ou atriale et 17 patients par une ventriculo-cisternostomie endoscopique. Cinquante-sept patients ont eu une biopsie, 12 par voie endoscopique, 36 en condition stéréotaxique et 9 à ciel ouvert. 122 patients ont eu une résection chirurgicale soit par voie suboccipitale trans-tentorielle soit par vie supra cérébelleuse infra-tentorielle. Du point de vue histologique chez 18 patients il s’agissait d’un gliome chez 109 patients d’une tumeur de la ligne germinale, chez 50 d’une tumeur de la glande pinéale, chez 17 d’un kyste, chez 5 patients d’un PNET, chez 6 d’une tumeur papillaire de la région pinéale, chez 2 d’une AT/RT, chez 1 patients d’un épendymome et chez 1 patient il s’agissait d’une tumeur indifférencie. Chez 2 patients la tumeur n’a pas été classifiée.
Résultats |
L’analyse des résultats cette série montre une relation avec l’histologie avec une meilleure survie pour les lésions bénignes. Chez les patients avec pinéaloblastome, la survie ne dépasse pas les 25 % des cas avec un résultat particulièrement mauvais pour les enfants d’un âge inférieur à 3ans. Pour les tumeurs de la ligne germinale, les tumeurs sécrétantes mixtes ont une survie globale de seulement 15 % en dépit du traitement complémentaire.
Conclusion |
Les tumeurs de la pinéale représentent une pathologie qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire pour améliorer les résultats en termes de survie et qualité de vie. La chirurgie nécessite un degré d’expertise mais le choix de la voie d’abord et surtout en relation avec l’expérience du chirurgien. Le registre français des tumeurs de la pinéale représente une nécessité pour connaître mieux et uniformiser le traitement et réduire les séquelles.
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Vol 60 - N° 6
P. 339 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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