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Neurochirurgie
Volume 60, n° 6
page 339 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2014.10.049
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Montrouge, 7-10 décembre 2014

Traitement chirurgical des gangiogliomes/gangliocytomes du tronc cérébral chez l’enfant
 

A. Szathmari , P. Beuriat, B. Grassiot, D. Frappaz, A. Vasiljevic, C. Mottolese
 Lyon, France 

Auteur correspondant.
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Introduction

Les gangliogliomes et gangliocytomes sont des tumeurs rares du système nerveux central avec une localisation au niveau du tronc encore plus rares. Nous reportons notre expérience de 9 cas de gangliogliomes/gangliocytomes du tronc cérébral.

Matériel/méthode

Entre 2000 et 2013, 9 enfants ont été opérés pour un gangliogliome ou gangliocytome du tronc cérébral. Les signes cliniques initiaux étaient : HIC dans 4 cas, un syndrome cérébelleux dans 4 cas, signes d’irritation du VII dans 2 cas. Tous les patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale préopératoire et d’une IRM spinale systématique depuis 2002. Dans 4 cas la localisation était au niveau bulbaire ou de la jonction bulbo-médullaire, dans 4 cas au niveau du pédoncule cérébelleux (inférieur-3 et supérieur-1), dans 2 cas au niveau du cervelet et dans un cas au niveau de la lame tectale. Une dérivation interne a été nécessaire dans 1 cas. Tous les patients ont été opérés par un abord direct.

Résultats

L’exérèse initiale a été complète dans 4 cas et incomplète dans 5 cas. Les suites post-opératoires ont été marquées par des déficits moteurs dans 2 cas et des nerfs crâniens dans 3 cas (1 facial et 2 de l’abducens). Dans un cas, une métastase spinale a été diagnostiquée devant une paraparésie survenue après la chirurgie d’une première récidive. L’examen histopathologique a révélé un gangliogliome dans 5 cas et un gangliocytome dans 4 cas. Une première reprise pour récidive dans un intervalle inférieur à deux ans a été nécessaire pour 4 patients, une deuxième reprise pour récidive entre 2 et 5ans dans 3 cas et un autre patient a nécessité une quatrième reprise sur un intervalle de 6ans.

Conclusion

La chirurgie des gangiogliomes/gangliocytomes permet parfois d’obtenir une exérèse complète. Pour le cas où l’exérèse complète n’est pas possible, la chirurgie permet le contrôle local de la maladie avec une morbidité acceptable. Le traitement complémentaire peut être considéré pour les récidives mais il ne semble pas montrer d’efficacité.

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