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Neurochirurgie
Volume 60, n° 6
page 353 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.neuchi.2014.10.087
Réunion de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, Montrouge, 7-10 décembre 2014

Hémangioblastome du système nerveux central
 

S. Sidi Mohamed , C. Ethmane, M. Ahmedou, A. Klaib
 Nouakchott, Mauritanie 

Auteur correspondant.
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Introduction

L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne qui se voit chez l’adulte jeune. Il se développe généralement au niveau du cervelet, il peut siéger au niveau de la moelle épinière et plus rarement au niveau de l’encéphale. Il peut évoluer dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Le but de ce travail est de revoir l’aspect épidémiologique, clinique, radiologique et le traitement des hémangioblastomes du système nerveux central.

Matériels et méthode

L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne qui se voit chez l’adulte jeune. Il se développe généralement au niveau du cervelet, il peut siéger au niveau de la moelle épinière et plus rarement au niveau de l’encéphale. Il peut évoluer dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Le but de ce travail est de revoir l’aspect épidémiologique, clinique, radiologique et le traitement des hémangioblastomes du système nerveux central.

Résultats

Les signes cliniques étaient dominés par l’hypertension intracrânienne le syndrome cérébelleux et l’hémiplégie pour les lésions cérébelleuses et hémisphériques (10/11) et un déficit sensitivomoteur pour les lésions médullaires. L’âge moyen était de 32ans, il existe une prédominance féminine nette (7/11). Des signes de maladie de VHL ont été notés chez deux patients. Tous nos patients ont eu une étude tomodensitométrique (TDM) et par résonnance magnétique (IRM). Le siège était cérébelleux dans 8 cas, spinal dans deux cas et hémisphérique dans un cas. Une localisation rétinienne a été notée dans un cas. Le traitement était chirurgical avec exérèse de la portion charnue et drainage de la partie kystique. L’évolution a été bonne dans 7 cas, on déplore un décès postopératoire lié à des complications infectieuses. Deux patients ont gardés une cécité par atrophie optique. Un patient a gardé une paraplégie incompatible avec la marche.

Conclusion

L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne, qui peut survenir en dehors de la maladie de Von-Hippel-Lindau. Le traitement est chirurgical et le pronostic généralement bon et dépend de l’âge de survenue, du siège de la lésion de l’état pré opératoire et du nombre de lésion.

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