La dysplasie fibreuse des os est une maladie osseuse bénigne, congénitale non transmissible touchant à égalité de fréquence les deux sexes avec une prévalence estimée à 1/2000. Sa localisation au niveau de la voûte est exceptionnelle et la littérature est réduite à des reports de cas ou de courtes séries.

Nous présentons notre expérience en exposant les quatre cas pris en charge à notre service au cours des trente dernières années.

Il s’agit de quatre sujets : deux de sexe masculin et deux de sexe féminin âgés de 12 à 24ans (âge moyen de 18ans) Tous se sont présentés pour une tuméfaction indolore de la voûte, d’aggravation progressive (deux fois en frontal et deux fois en pariétal). La radiographie standard faite dans tous les cas a montré systématiquement une lésion lytique de la voûte. Le scanner a confirmé l’atteinte osseuse et l’intégrité des structures encéphaliques. Tous les malades ont bénéficié d’une exérèse complète de leur lésion avec cranioplastie. L’évolution était favorable dans tous les cas avec absence de récidive après un suivi moyen de 13ans.

La dysplasie fibreuse de la voûte est une maladie rare qui touche électivement les sujets jeunes. Une tuméfaction unilatérale progressive et indolore est le maître symptôme. Le traitement associe chirurgie d’exérèse et cranioplastie et est associé à un bon résultat clinique dans la majorité des cas.