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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 141, n° 12S
pages 250-251 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.069
Complications muqueuses chez les enfants atteints de nécrolyse épidermique toxique
 

C. Fargeas a, , M. Ferneiny a, M. Robert b, O. Boccara a, S. Hadj-Rabia a, C. Bodemer a
a Dermatologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, CHU Sorbonne Paris Cité, Paris, France 
b Ophtalmologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, CHU Sorbonne Paris Cité, Paris, France 

Auteur correspondant.
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Introduction

La nécrolyse épidermique toxique (NET) semble évoluer en phase aiguë, bien connue, et phase tardive marquée par des séquelles, souvent muqueuses, sévères et chroniques. La prise est charge de cette phase tardive est essentielle en particulier chez l’enfant chez qui elle est source d’un lourd handicap. Nous rapportons notre expérience sur une période de 10 ans.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les cas de NET et syndrome de chevauchement (SC) pédiatriques (âge < 16 ans), admis dans notre hôpital entre 2003 et 2013, sélectionnés à partir du Programme de médicalisation des systèmes d’information : NET (code L51.2). Les manifestations cliniques, la cause, la mortalité et les séquelles ont été analysées à l’aide d’une grille de lecture.

Résultats

Dix dossiers (8 NET, 2 SC) ont été retenus. L’atteinte cutanée était d’origine médicamenteuse (n =4), infectieuse (n =4 dont Mycoplasma pneumoniae trois fois), et indéterminée (n =2). La séquelle la plus fréquente était oculaire (n =8, avec baisse de l’acuité visuelle sept fois). Une adaptation de la scolarité était alors indispensable (n =5) avec dépôt d’un dossier à la Maison départementale des personnes handicapées (n =3). Les autres séquelles étaient cutanées (n =7), pulmonaires (n =5), ORL (n =5), digestives (n =4 dont trois constipations et une sténose œsophagienne), génitales (n =3), bucco-dentaires (n =2) et psychologiques (n =3). La pose prolongée d’une sonde naso-gastrique (54 jours) ou urinaire (34 à 39 jours) était corrélée à la fréquence des complications œsophagienne et génitales (n =3). Aucun décès n’était noté.

Discussion

Les séquelles visuelles, source de handicap fonctionnel, semblent plus fréquentes chez l’enfant. L’origine infectieuse (M. pneumoniae) de la NET, plus fréquente à cet âge, est une cause connue de complications oculaires. La greffe précoce de membrane amniotique (dès la première semaine) semble prometteuse. La pose prolongée des sondes, urinaire et naso-gastrique, est corrélée à la fréquence de séquelles génitales et de la sténose œsophagienne. La constipation opiniâtre, imposant les laxatifs, est une séquelle méconnue. L’hyperréactivité bronchique, la surinfection et les rhinites chroniques justifient une surveillance, à long terme, des voies aériennes. Soulignons la fréquence sous-estimée des troubles psychologiques tardifs, justifient une analyse et une prise en charge du « vécu familial ».

Conclusion

Dans notre série, le pronostic vital n’a pas été engagé mais les séquelles muqueuses aggravent le pronostic fonctionnel et augmentent le handicap chez l’enfant atteint de NET, justifiant un suivi pluridisciplinaire prolongé.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Enfant, Handicap, Nécrolyse épidermique toxique, Séquelles muqueuses, Toxidermie




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