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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 141, n° 12S
page 261 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.089
Résumés des JDP 2014

Pemphigoïde à 200kDa : caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives
 

M.-H. Commin a, , S. Duvert-Lehembre a, A. Lasek b, C. Morice c, J.-L. Estival d, S. Debarbieux e, E. Rigal f, C. Pauwels g, J. De Quatrebarbes h, A. Roussel i, F. Jouen j, P. Joly a
a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France 
b Dermatologie, GHICL, Lille, France 
c Dermatologie, CHU de Caen, Caen, France 
d Dermatologie, HIA Desgennettes, Lyon, France 
e Dermatologie, CHU de Lyon, Lyon, France 
f Dermatologie, centre hospitalier Henri-Mondor, Aurillac, France 
g Dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
h Dermatologie, centre hospitalier d’Annecy, Annecy, France 
i Dermatologie, CHR d’Orléans, Orléans, France 
j Laboratoire d’immunologie, CHU de Rouen, Rouen, France 

Auteur correspondant.
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Introduction

La pemphigoïde à 200 kDa (P200) est une dermatose bulleuse auto-immune très rare de la jonction dermo-épidermique, caractérisée par des AC dirigés contre la laminine γ1. Peu de cas ont été rapportés, et les caractéristiques évolutives sont mal connues. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives d’une série de P200.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective réalisée en identifiant les cas à partir de l’analyse en immunoblot des sérums de patients entre 2011 et juin 2014, dans un centre de référence maladies bulleuses. Tous les sérums reconnaissaient une bande de 200kDa.

Résultats

Onze patients (4 F, 7 H), d’âge moyen 79 ± 6,5 ans ont été inclus. Huit patients avaient des comorbidités cardiovasculaires. Aucun n’avait de maladie neurologique associée. Huit patients avaient une atteinte cutanée étendue et 6 une atteinte de la muqueuse buccale. L’histologie montrait une bulle sous-épidermique avec un infiltrat de PN neutrophiles dans 1 cas, de PN éosinophiles dans 4 cas et mixte dans 5 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée par le NaCl était positive sur le versant dermique dans 9 cas et mixte dans 2 cas. L’immunoblot montrait une bande de 200 KDa à partir d’extraits dermiques dans 2 cas et d’extraits épidermiques dans 9 cas. Six patients (dont 4 avec une atteinte muqueuse) ont été traités en 1re intention par Dermoval® et 5 ont reçu un traitement systémique (corticothérapie générale, méthotrexate, dapsone, mycophénolate mofétil). Sept patients ont obtenu une cicatrisation de leurs lésions à l’issue du traitement initial. Trois des 6 patients initialement traités par Dermoval® ont secondairement reçu un traitement systémique. La dapsone n’a été utilisée qu’en association chez 4 patients, avec un seul succès. Une rechute est survenue chez 5 patients, dont 1 fois après sevrage. À la fin de l’étude, après un délai médian de suivi de 11 mois (1–32 mois), 6 patients étaient en rémission, dont 1 seul sevré, et 5 avaient des lésions. Trois patients sont décédés pendant l’étude, dont 2 en relation avec leur maladie ou leur traitement.

Discussion

Les particularités de cette série de P200 sont :

– un âge élevé (79 ans) proche de celui de la PB, mais bien plus élevé que l’âge moyen retrouvé dans la série de P200 de Dilling (61 ans) ;

– l’absence d’association à des maladies neurodégénératives, fréquemment retrouvées dans la PB ;

– la fréquence d’une atteinte buccale (50 %) ;

– l’identification fréquente (9/11) en immunoblot de la bande caractéristique de 200 kDa à partir d’extraits épidermiques, alors que la localisation supposée de l’antigène est dermique ;

– une évolution assez récidivante puisque 6 patients seulement étaient en RC à la fin de l’étude, dont un seul sevré.

Conclusion

Cette étude fait ressortir l’absence totale de standardisation des traitements, la faible efficacité de la dapsone et l’évolution assez récidivante des P200.

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Mots clés : 200kDa, Immunoblot , Pemphigoïde




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