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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 141, n° 12S
page 262 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.091
Résumés des JDP 2014

Pemphigoïde des muqueuses avec sténoses laryngées ou trachéales : série de 11 cas
 

E. Poirier a, , I. Soued b, M. Alexandre a, S. Boussoura c, C. Lamberto d, Y. Uzunhan e, N. Gharbi f, F. Pascal a, S. Doan g, P.-Y. Brillet c, F. Caux a, L. Laroche a, C. Prost-Squarcioni a

Centre de référence pour les maladies bulleuses toxiques et auto-immunes

a Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
b ORL, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
c Radiologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
d Explorations fonctionnelles, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
e Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
f Pneumologie, hôpital régional et universitaire de Besançon, Besançon, France 
g OPH, hôpital Bichat, Paris, France 

Auteur correspondant.
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Introduction

Les sténoses laryngo-trachéales dans les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont mal connues. Nous rapportons une série de 11 cas de PM avec sténose laryngo-trachéale.

Matériel et méthodes

Cette étude rétrospective porte sur les patients suivis pour une PM dans notre centre du 01/01/2005 au 30/06/2012. Tous les patients ayant des symptômes ORL et/ou une atteinte OPH sévère ont eu au moins une endoscopie nasolaryngée. Si une sténose laryngée/trachéale était notée, les cas étaient inclus dans l’étude.

Résultats

Onze cas (3 % de l’ensemble des PM) dont 4 épidermolyses bulleuses acquises (EBA) ont été inclus. Tous avaient une PM sévère caractérisée par ≥ 3 sites atteints (n =10) et/ou 1 fibrose conjonctivale sévère (≥ stade IIIA de Foster ; n =3) et/ou 1 atteinte œsophagienne (n =3). Le délai moyen entre les diagnostics (dg) de PM et de sténose était de 5,8 ans. Lors de la dernière visite avant le dg de sténose, 3 patients étaient en rémission quasi complète, 1 contrôlé, 5 non contrôlés et 2 en rechute. Lors du dg de sténose, étaient notés des symptômes laryngés (n =5, dyspnée/dysphonie : 4/4) et/ou ORL autres (n =9) ou aucun symptôme (n =2). Les traitements en cours étaient dapsone (n =8), immunosuppresseurs classiques (n =2) et rituximab (RTX) (dernière perfusion < 1 an) (n = 5). L’examen endoscopique montrait une sténose supra-glottique (n =9), sous-glottique (1 EBA) et trachéale (1 EBA). Le scanner confirmait le dg clinique dans 8/11 cas (73 %). La longueur moyenne de la sténose était de 19,4 mm, son calibre réduit de 22 à 50 %. Les EFR montraient une altération des débits aériens expiratoires et inspiratoires dans 5/8 cas (62 %). Les modifications thérapeutiques ont été l’introduction du cyclophosphamide (n =2) ou du RTX (n =2) ou l’intensification du RTX (n =4). Un patient a eu une trachéotomie et un autre des dilatations trachéales. Avec un recul moyen de 5,4 ans, sur des critères clinico-radiologiques et fonctionnels, les lésions se sont améliorées, stabilisées et aggravées dans 6, 2 et 3/11 cas.

Discussion

Il s’agit de la plus grande série de sténoses trachéo-laryngées dans les PM. Celles-ci sont très rares et surviennent tardivement au cours de PM sévères, notamment dans les EBA (36,4 % de notre série). Elles sont le plus souvent asymptomatiques (55 %) et supra-glottiques (82 %), inconstamment objectivées par le scanner (73 %) et les EFR (62 %). La majorité des cas est améliorée ou stabilisée par les traitements systémiques (72 % des cas).

Conclusion

Ces résultats indiquent l’importance d’un suivi au long cours des PM sévères avec des examens ORL réguliers associés à un scanner et des EFR pour le dépistage et la surveillance des sténoses laryngo-trachéales, même en l’absence de signe clinique trachéo-laryngé. Le traitement systémique pourrait permettre d’éviter la trachéotomie.

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Mots clés : Maladies bulleuses auto-immunes, Maladies rares, Pemphigoïde des muqueuses, Sténose laryngée, Sténose trachéale



 Iconographie disponible sur CD et Internet.



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