Les principales formes histologiques de mycosis fongoïde (MF) sont la forme dite classique avec épidermotropisme interfolliculaire isolé (MFc) et la forme dite pilotrope (MFp). L’évolution et le pronostic des MFc vs MFp diagnostiqués au CHRU de Montpellier entre 2001 et 2013 ont été analysés de façon rétrospective afin de mettre en évidence d’éventuelles différences entre les deux formes.

Tous les nouveaux diagnostics de MF établis entre le 01/01/2001 et le 31/12/2013 ont été revus et les données suivantes systématiquement recueillies : présence d’un clone lymphocytaire T sanguin et/ou cutané au diagnostic, rapport LTCD4+/CD8+ et taux de LTCD95+ au diagnostic, rémission clinique complète (RCC) ou partielle (RCP), RCC et durée de rémission au premier traitement, nombre et type de traitements reçus, survie globale, survie sans récidive, survenue et cause d’un décès, nombre de rechutes et/ou progression clinique cumulé sur 2, 5 et 10 ans, évolution extra-cutanée et/ou transformation en lymphome à grandes cellules et délai d’apparition par rapport au diagnostic. Toutes les lames ont été relues par 2 pathologistes et les cas classés en MFc ou MFp, ces derniers subdivisés en MFp « pur » en cas de pilotropisme exclusif, MFp « dominant » en cas de pilotropisme prédominant (> 50 %), MFp « mixte » en cas de pilotropisme et d’épidermotropisme équivalents et MF de type classique avec composante pilotrope (MFp « composant ») en cas d’épidermotropisme prédominant (> 50 %).

Quatre-vingt treize patients ont été inclus dont 39 MFc (42 %) et 54 MFp (58 %) ; 48/54 MFp étaient classés d’emblée en MFp et 6 étaient des MFc devenus secondairement pilotropes. 13/48 MFp d’emblée étaient purs (27 %), 14 dominant (30 %), 12 mixtes (25 %) et 9 composant (18 %). L’étude de la répartition des sous-types de MF avec le temps révèle une augmentation progressive du pourcentage relatif des MFp toutes catégories dans notre centre entre 2001 et 2013. Les analyses statistiques complémentaires sont en cours comparant les divers paramètres analysés entre MFc et MFp.

Une meilleure connaissance de cette forme particulière par les cliniciens et les pathologistes et de possibles facteurs environnementaux peuvent avoir contribué à l’augmentation relative récente des diagnostics de MFp. Des études rétrospectives semblent montrer un pronostic moins favorable des formes pilotropes, notamment concernant la survie globale des stades précoces (IA-IIA), de même que pour la survie globale et spécifique des MF transformés.

Les résultats définitifs de notre étude, première à analyser deux cohortes parallèles MFc vs MFp, pourront confirmer ou non ces données, identifier des facteurs pronostiques pertinents dans l’évolution des MFc vs MFp, et permettront d’identifier les résultats des divers traitements des MFp où aucune recommandation spécifique n’est actuellement disponible.