Le lymphome T cutané primitif à grandes cellules (C-ALCL) est une lymphoprolifération CD30 de bon pronostic. Il se présente comme des plaques ou nodules localisés ou plus rarement disséminés. Alors que le traitement des formes localisées est bien codifié (radiothérapie ou chirurgie), celui des formes disséminées n’est pas consensuel. Le méthotrexate est souvent utilisé en première intention, malgré des données publiées limitées et l’absence d’essai comparatif. Les polychimiothérapies type CHOP sont utilisées en cas d’atteinte extracutanée. Le brentuximab est une option en cas d’échec ou de rechute, mais dont les résultats incertains à long terme, la tolérance et le coût limitent l’utilisation. Nous rapportons 7 cas, recrutés au sein du Groupe français d’Étude des lymphomes cutanés, traités efficacement par vinblastine (Velbé^®) en monothérapie.

Sept patients, 3 hommes et 4 femmes, âgés de 37 à 94 ans, avaient un C-ALCL évoluant depuis 3 mois à 19 ans. Six étaient en récidive après 1 à 5 lignes de traitement (radiothérapie, n=4 ; méthotrexate, n=4 ; chimiothérapie, n=2) et 1 naïf de tout traitement. Un patient était au stade T1, 4 au stade T2 et 2 au stade T3, avec des nodules situés sur les membres inférieurs dans 6 cas. Un patient avait une adénopathie satellite non biopsiée. La vinblastine était administrée à la dose de 4 mg/m² (1 patient) ou 6 mg/m² (6 patients) tous les 15 jours. Après 2 à 4 injections, tous les patients étaient en rémission partielle (n=3) ou complète (n=4). Trois patients récidivaient sous traitement entre la 7^e et la 11^e injection, et 4 patients sont toujours traités (avec un recul de 4, 4, 9 et 45 perfusions), en rémission partielle > 75 % ou complète. La tolérance était excellente chez 5 patients, 2 patients avaient une anémie symptomatique traitée par transfusion et un une neutropénie contrôlée par pegfilgastrim.

La vinblastine est un alcaloïde de la pervenche utilisé en oncologie, en hématologie (y compris en monothérapie dans des lymphomes anaplasiques de l’enfant), et en dermatologie dans la maladie de Kaposi. Aucune publication n’est disponible dans les lymphomes cutanés. Dans notre série, elle a permis d’obtenir une rémission complète ou partielle très rapide chez tous les patients avec un excellent rapport bénéfice/risque. Une récidive sous traitement est survenue chez 3 patients, mais au moins un cas de rémission au long cours a été observé sans effet secondaire avec recul de 2ans.

La vinblastine est une option thérapeutique dans le traitement des C-ALCL à lésions multiples en rechute particulièrement chez les patients âgés et notre série fait discuter sa place en 2^e intention en cas d’échec du méthotrexate.