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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 141, n° 12S
pages 274-275 (décembre 2014)
Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.116
La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVH) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique clinique, biologique, et pharmacologique
 

J.-B. Monfort a, , B. Lebrun-Vignes b, S. Nguyen c, C. Francès d, L. Souchet c, J.-P. Vernant c, F. Le Pelletier e, V. Leblond c, S. Barete a
a Dermatologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
b Pharmacovigilance, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
c Hématologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
d Dermatologie, hôpital Tenon, Paris, France 
e Anatomopathologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.
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Introduction

La GVH aiguë de type Lyell est difficile à distinguer du Lyell médicamenteux. À partir de l’analyse de données d’une cohorte avec application des scores d’imputabilité médicamenteuse (ALDEN) et pronostique (SCORTEN), le but de cette étude était de dégager des paramètres permettant d’orienter vers GVH-Lyell versus Lyell.

Matériel et méthodes

Nous avons mené de 2004 à 2014 une étude rétrospective monocentrique de 11 cas de GVH-Lyell sur 513 (2,2 %) patients allogreffés et comparé cette cohorte à l’unique série publiée de 9 patients sur 152 allogreffes (6 %). Les données hématologiques et dermatologiques, l’étendue du décollement (BSA) et autres atteintes viscérales ainsi que les données évolutives de mortalité précoce (≤ 100 j) et globale étaient colligées. Les biopsies cutanées étaient relues.

Résultats

Notre série comprenait 6 hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 47 ans. Les cellules souches hématopoïétiques étaient d’origine périphérique dans 72 % des cas. Le conditionnement était soit atténué (9 %), soit myéloablatif (45 %). Chez 9 patients, un exanthème maculo-papuleux précédait l’apparition des bulles (moy. = 16 jours), 72 % avaient une atteinte palmo-plantaire. Le délai moyen d’apparition des décollements (moy. BSA = 50 %) était de 25 jours post-greffe. Il existait une GHV extracutanée dans 5 cas au moment de l’apparition du décollement. L’histologie n’était pas discriminante. Le score ALDEN retrouvait un rôle possible des médicaments dans 7 cas et probable dans 4 cas. Le SCORTEN moyen était de 3,6. Les patients étaient traités par inolimomab (Leukotak®) dans 63 % des cas. La mortalité ≤ 100 jours et globale était de 63 % et 81 %. Pour 4 cas ALDEN probable, une épidermisation était complète pour 3 et stable pour 1 cas. Les patients chez lesquels les médicaments les plus suspects (ALDEN probable) ont été arrêtés avaient une survie prolongée (p =0,02). La survie précoce et tardive n’était pas modifiée significativement chez les patients traités par Leukotac® (p =0,47). La cohorte de 9 patients décrite dans la littérature avait un délai d’apparition du décollement de 38 jours (p =NS). La mortalité ≤ 100 jours et globale était respectivement de 88 % et 100 % (p =NS).

Discussion

La GVH aiguë de type Lyell est difficile à distinguer du Lyell médicamenteux malgré l’utilisation du score d’imputabilité ALDEN. Le SCORTEN n’est pas adapté à cette population avec un taux de mortalité précoce > 50 % mais < 90 %. La survenue d’un exanthème maculo-papuleux préalable au décollement et l’atteinte palmo-plantaire ne confortaient pas le diagnostic de GVH/Lyell plutôt que de Lyell médicamenteux. Les paramètres extracutanés de GVH sont à prendre en considération tout en arrêtant les médicaments avec une forte imputabilité.

Conclusion

Le pronostic de la GVH aiguë de type Lyell est sombre. L’arrêt des traitements imputables reste une priorité.

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Mots clés : Allogreffe, GVH/Lyell, Syndrome de Lyell




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