Quelques études ont récemment suggéré l’implication de la cascade de la coagulation dans la pathoganèse des urticaires chroniques spontanées (UCS) en mettant en évidence par exemple une élévation du taux des D-dimères plasmatiques (DD) chez des patients ayant une UCS avec ou sans angio-œdèmes (AE) associés. Nous décrivons ici 2 patients présentant des AE isolés avec des douleurs thoraciques constrictives et une augmentation significative des DD en crise.

Deux hommes âgés de 39 et 52ans sans terrain atopique consultaient pour des AE récurrents isolés depuis plusieurs mois, dans un contexte de prise unique d’AINS lors de soins dentaires pour le premier, sans contexte particulier pour le deuxième. Les AE atteignaient le visage préférentiellement et le pharynx en particulier pour le deuxième. Les AE régressaient en 24h sous corticothérapie générale. La survenue de douleurs thoraciques intenses constrictives lors de certaines crises faisaient réaliser un dosage des DD qui était très élevé : 2580ng/mL et 4000ng/mL (N<500ng/mL) respectivement, alors qu’une maladie thrombo-embolique (MTE) était écartée par un ECG et un angioscanner thoracique. Le traitement antihistaminique à fortes doses était inefficace, l’utilisation d’acide tranexamique 3g/j partiellement efficace chez le premier patient seulement.

Dans environ 10 % des cas, l’UCS se manifeste sous la forme d’AE isolés. Le dosage des DD a été demandé chez ces 2 patients devant des douleurs thoraciques associées. Ces dernières rapportées par certains patients UCS ne seraient reliées ni à une cause systémique ni à un mauvais pronostic, mais elles peuvent orienter à tort vers une MTE d’autant que les DD sont élevés. Quelques travaux ont démontré l’implication de la voie de la coagulation en mettant en évidence l’augmentation des DD chez 20 à 50 % des patients atteints d’UCS avec ou sans AE associés. Il a été démontré une corrélation entre l’élévation du taux des DD et la sévérité de l’UCS et une normalisation des DD en cas de rémission ou au décours d’un traitement efficace. Les patients présentant une UCS avec un taux élevé de DD avaient une moins bonne réponse aux anti-H1. Des traitements antiagrégants ou anticoagulants ont été proposés dans ces situations. Par ailleurs, une activation des voies de la coagulation sensiblement comparable a été montrée dans les AE héréditaires par déficit en C1 inhibiteur.

L’augmentation des DD chez des patients atteints d’UCS sous forme d’AE isolés met en évidence l’activation des voies de la coagulation dans leur pathogenèse. La présence d’une activation comparable dans les AE à bradykinine (BK) soulève l’hypothèse d’une pathogenèse en partie commune indépendante de l’histamine et de la BK seules. Une étude est en cours dans notre centre pour comparer l’activation des voies de la coagulation dans ces différentes situations cliniquement proches.