Les hidradénocarcinomes (HC) et les hidradénomes poroïdes malins (HPM) sont des tumeurs cutanées d’origine sudorale très rares. Nous rapportons une des plus grandes séries avec recueil de données cliniques, histologiques et évolutives.

Nous avons inclus l’ensemble des cas d’HC et d’HPM diagnostiqués au Laboratoire d’histopathologie cutanée de Strasbourg entre 2001 et 2013, et des cas diagnostiqués au Groupe d’histopathologie cutanée de la Société française de dermatologie : 40 HC et 16 HPM. Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques et évolutives des tumeurs, et analysé l’histopathologie des tumeurs en fonction de critères préétablis.

HC : les patients atteints étaient plus souvent des hommes (SR : 1,5), d’âge moyen 56 ans. Dans 5 cas, la tumeur était récidivante. Les localisations les plus fréquentes étaient l’extrémité céphalique (30 %) et le tronc (30 %). L’HC était le plus souvent un nodule sous-cutané avec une peau en regard normale, de taille moyenne 2,5 cm. La prise en charge et les données évolutives ont pu être recueillies pour 28 patients. Le traitement était toujours chirurgical (exérèse avec marges de sécurité). La durée moyenne de suivi après traitement était de 3,5 ans. Un seul patient a eu une métastase ganglionnaire de contiguïté. Histologiquement, les HC étaient le plus souvent non connectés à l’épiderme (24 cas), composés de massifs et/ou de travées, avec ou sans kystes, s’organisant au sein d’un stroma hyalin (28 cas). Des stuctures ductales étaient visibles dans tous les cas. On notait toujours des cellules éosinophiles de forme arrondies, et dans 26 cas, des cellules claires à cytoplasme bombé et noyau arrondi excentré.

HPM : les HPM avaient des similitudes cliniques et histologiques avec les HC : âge moyen de 58,4 ans, localisation préférentielle au visage et au tronc, taille moyenne de 2,3 cm, tumeur composée de massifs avec ou sans kystes, souvent au sein d’un stroma hyalin (8 cas). En revanche, on observait une prédominance féminine (SR : 0,77), une connexion à l’épiderme sus-jacent plus fréquente, des structures ductales inconstantes, et une composition par des cellules éosinophiles de type porales. Un patient a eu des métastases ganglionnaires et pulmonaires au cours du suivi.

Le seul HC avec métastases ganglionnaires n’avait qu’un critère histologique de malignité (limites tumorales floues). D’autres HC ayant plusieurs critères de malignité n’ont pas récidivé ou métastasé. Bien que les HPM et les HC aient des similitudes cliniques et histologiques, le potentiel d’agressivité des HPM se rapproche plus de celui des porocarcinomes, qui dérivent des acrosyringiums des glandes eccrines.

L’analyse histologique des HC ne permet pas de préjuger de leur agressivité clinique et de leur risque métastatique. Une exérèse chirurgicale avec marges doit être réalisée dès lors qu’un critère de malignité est observé.