La maladie de Paget extra-mammaire (MPEM) a des limites cliniques souvent en deçà de l’extension réelle de la tumeur, ce qui conduit, à l’instar du mélanome in situ de type Dubreuilh, à préconiser des marges de 10mm au-delà de la tumeur si possible. Le taux de récidives locales est élevé si une marge d’au moins 5mm n’est pas assurée. Nous rapportons notre expérience de l’identification des marges saines par microscopie confocale (MC) sur une observation démonstrative.

Un homme de 75ans était adressé pour une maladie de Paget étendue du scrotum à la verge. Le bilan d’extension était normal. Un repérage par MC a été réalisé tous les 5mm à partir d’une berge cliniquement atteinte, de manière centrifuge, jusqu’à identification d’une zone saine puis de manière horaire. En cas de présence de MPEM, un examen étaient réalisé 5mm au-delà de manière centrifuge jusqu’à normalité du de la peau et inversement en cas d’examen normal. Les zones analysées comme saines étaient alors reliées par un trait et on procédait à l’exérèse de ce « spaghetti » de 34,5cm au moyen d’un bistouri double lame de 2mm.

L’examen de la totalité de la longueur du spaghetti après immuno-marquage par anticorps antCK7 ne trouvait aucune cellule pathologique. L’exérèse de la tumeur a ensuite été effectuée sur la berge du spaghetti et était in sano avec une marge de 3mm.

l’analyse histologique est habituellement réalisée par un examen coupant de manière transversale la pièce perpendiculairement à son grand axe, ce qui implique que 1 % au plus des berges soient réellement examinées, d’où la nécessité de marges cliniques importantes pour éviter les rechutes. Dans notre observation la totalité des berges d’une vaste tumeur a pu être analysée, permettant l’exérèse in sano en un seul temps avec reconstruction. Par ailleurs la marge de tissus sains a pu être réduite à 3mm.

Le gain de temps opératoire s’effectue au détriment du temps de dermatologue, le repérage en microscopie confocale d’une bande de 34cm étant long, et en accroissant sa responsabilité.

La MC permet d’identifier le « spaghetti » et d’analyser 10 % de sa berge, examen complété par l’analyse histologique de 100 % du spaghetti. Nous avons déjà rapporté la possibilité d’identifier avec succès selon ce procédé les marges saines de lentigos malins de type Dubreuilh. Il s’agit d’une procédure chronophage mais d’avenir pour la prise en charge de ces 2 types de tumeur in situ d’extension clinique souvent malaisée à discerner et dont la topographie fait que les conséquences fonctionnelles de l’exérèse peuvent être non négligeables. Tout ce qui permet de réduire la taille de l’exérèse et autorise une reconstruction en un temps sans arrière-pensée de reprise chirurgicale suite aux résultats de l’analyse histologique définitive est important, tant pour le malade que le chirurgien.