Le traitement des formes avancées de maladie de Paget (MP) n’est pas codifié. Nous rapportons un cas de MP péri-anale infiltrante avec atteinte ganglionnaire ayant répondu à un traitement par paclitaxel en monothérapie.

Un homme de 84ans avait une MP péri-anale évoluant depuis 6ans. Plusieurs traitements avaient déjà été réalisés : chirurgies de zones d’infiltration carcinomateuse, photothérapie dynamique topique, imiquimod topique, dermocorticoïdes et laser basse énergie, sans efficacité. La radiothérapie n’était pas envisageable en raison d’une irradiation 10ans auparavant pour un adénocarcinome prostatique, en rémission. Il présentait un placard infiltré et bourgeonnant de 23×10cm, centré sur le pli interfessier, s’étendant au pli inguinal droit sur 2cm, avec 3 foyers documentés d’infiltration carcinomateuse. Une atteinte ganglionnaire inguinale bilatérale, iliaque externe droite et lombo-aortique était associée. L’examen anatomopathologique d’une adénopathie trouvait un aspect de métastase de carcinome moyennement différencié n’étant a priori pas d’origine prostatique. La qualité de vie était très altérée par des douleurs nécessitant des antalgiques de palier 3. Un traitement par paclitaxel était débuté sous forme d’une perfusion hebdomadaire de 80mg/m², 3 semaines par mois pendant 3 mois. Une amélioration clinique était notée dès la deuxième semaine. Après 3 semaines, la station assise était de nouveau possible sans traitement antalgique. La tolérance clinique et biologique était excellente. Le bilan d’extension réalisé au décours montrait une réponse métabolique partielle sur l’ensemble des cibles à l’exception de l’adénopathie inguinale gauche.

Le traitement de la MP extra-mammaire invasive est difficile. Les traitements locaux (radiothérapie, imiquimod, 5-fluorouracil [5-FU], photothérapie dynamique, laser CO², interféron intralésionnel) sont souvent inefficaces ou suivis de récidives dans les formes avancées inopérabes. Des polychimiothérapies utilisant le 5-FU, la mitomycine, la carboplatine, la leucovorine, la cisplatine, l’épirubicine ou la vincristine ont été réalisées, avec des résultats variables. Le docetaxel est fréquemment utilisé, seul ou en association avec du 5-FU. Dans notre cas, le paclitaxel était préféré devant l’âge avancé du patient en raison de sa meilleure tolérance clinique. Il est habituellement utilisé pour le traitement des carcinomes pulmonaires, prostatiques, mammaires ou ovariens. Il a été utilisé avec efficacité associé au trastuzumab dans un cas de MP extra-mammaire métastatique. Son utilisation en monothérapie dans la MP extra-mammaire métastatique n’est pas rapportée.

Le paclitaxel peut constituer une option thérapeutique pour la maladie de Paget péri-anale réfractaire et/ou compliquée de localisations secondaires.