Le schwannome mélanotique (SM) est une tumeur nerveuse pigmentée souvent développée au niveau de la chaîne sympathique paraspinale. La localisation cutanée et sous-cutanée est rare, caractérisée par une agressivité locale et le risque de récidive ; nous en rapportons un cas.

Une femme de 59ans, hypertendue sous traitement, consultait pour une tuméfaction sous-cutanée arrondie bien limitée de 1,5cm de diamètre, indolore, molle, située dans la région thénarienne droite, évoluant lentement depuis 15ans sans notion de traumatisme antérieur. Le reste de l’examen cutanéo-muqueux et somatique était sans anomalie. Le diagnostic clinique était celui d’un dermatofibrome ou d’un kyste épidermoïde. Une exérèse chirurgicale était pratiquée. L’histologie montrait une prolifération lobulée de cellules fusiformes et globuleuses d’aspect épithélioïde avec des atypies assez marquées ; l’activité mitotique était faible, certaines cellules étaient chargées de pigment brunâtre (coloration de Perls négative). L’étude immuno-histochimique montrait une positivité intense du marquage par les anticorps anti-PS100, HMB-45, vimentine et CD68 ; et moins marquée pour CD34 et Ki67. L’immunomarquage était négatif pour Melan-A, kératine, AML et EMA. Le diagnostic de mélanome malin était envisagé mais devant l’aspect stable de la lésion, l’évolution lente sur des années, la normalité de l’examen clinique et le faible index mitotique, le diagnostic de schwannome mélanotique était le plus plausible. L’excision chirurgicale était complète, aucune récidive locale ni à distance n’était notée.

Le SM ou schwannome mélanocytique, est une tumeur bénigne rare dont le diagnostic se base sur la confrontation clinique et histologique. Cliniquement la lésion n’est pas spécifique, mais son aspect stable sur des années est caractéristique. En histologie, le principal diagnostic différentiel est le mélanome. Certains critères histologiques sont plutôt en faveur du SM doivent être recherchés : le faible index mitotique, l’architecture lobulée et la positivité de l’immunomarquage pour Ki67 et EMA. Le traitement curatif du SM est la chirurgie ; un suivi est nécessaire afin de détecter une éventuelle récidive locale ou à distance. Par ailleurs, le SM s’associe dans 50 % des cas au complexe de Carney, caractérisé par une pigmentation tachetée de la peau, une suractivité endocrinienne et des myxomes. Les anomalies pigmentaires de la peau incluent des lentigines et des nævus bleus. Aucun de ces éléments n’a été retrouvé chez notre patiente mais une surveillance régulière était nécessaire.

Nous rapportons un cas de schwannome mélanotique cutané. Nous soulignons l’importance de la confrontation anatomo-clinique afin de faire le diagnostic différentiel avec le mélanome malin. La surveillance clinique s’impose afin de rechercher une récidive ainsi qu’une éventuelle association au complexe de Carney.