Les myopathies inflammatoires de l’enfant sont un groupe très hétérogène de pathologies tant sur le plan clinique que anatomopathologique ou biologique. L’objectif de ce travail est de colliger des cas pédiatriques de myosite de chevauchement afin d’améliorer leur description et leur classification.

Étude rétrospective de patients suivis à l’hôpital Necker-Enfants–Malades de 2002 à 2014, porteurs de myosite de chevauchement définie par l’association d’une myosite inflammatoire et de signe cliniques et/ou biologiques de connectivite. Sont repris la présentation clinique, les éléments biologiques, histologiques (biopsies musculaires) et radiologiques (IRM) au diagnostic, les prises en charge thérapeutiques et l’évolution.

Vingt patients ont été inclus, 3 garçons et 17 filles, d’âge médian de 9ans 5mois [3ans 9mois–14ans 1mois]. Au diagnostic une myosite est présente chez tous les patients associée à une polyarthrite (n=7), un syndrome de Raynaud (n=4), une dyskinésie œsophagienne (n=2), une atteinte pulmonaire définie par un syndrome interstitiel à l’imagerie ou DLCO<70 % lors d’explorations fonctionnelles respiratoires (n=5), une sclérodactylie (n=2), des morphées (n=5). Un seul patient se présente initialement avec un tableau de dermatomyosite isolée qui évoluera avec polyarthrite, syndrome interstitiel pulmonaire et sclérose cutanée. Le bilan au diagnostic retrouve un taux de CPK élevé (n=13), dix huit patients ont au diagnostic ou dans l’évolution des auto-anticorps (FAN=17/20, anti-RNP=5/19, anti-cardiolipine=5/15, anti-ADN natif=2/20, anti-MDA5=2/8, anti Ku=2/13, anti-synthétase=1/16). L’IRM musculaire était anormale chez 8 sur 10 patients. Une biopsie musculaire a été pratiquée chez 18 patients, anormale chez 17 sur 18. Le traitement initial a comporté une corticothérapie (n=18), de l’hydroxychloroquine (n=8), du méthotrexate (n=5), des immunoglobulines intraveineuses (n=2), du mycophénolate mofetil (n=2), des échanges plasmatiques (n=1). Les patients ont été suivis entre 7mois et 5ans : aucun n’est décédé, 2 sont en rémission complète sans traitement. Dix patients sur 20 sont en rémission mais conservent des atteintes notamment cutanées et articulaires.

Ce travail constitue la première étude de myosites de chevauchement à début pédiatrique. Quatre patients sur 20 ne répondent pas aux critères classiques proposés par Troyanov pour les formes adultes mais leur présentation et évolution sont marquées par l’association d’une myosite inflammatoire et de signes caractéristiques de connectivites signant le chevauchement.

Les myosites de chevauchement à début pédiatrique forment un groupe d’affections hétérogènes et distinctes des formes classiquement décrites chez l’adulte.