Le purpura rhumatoïde récemment renommé vascularite à immunoglobuline A (IgAV) est en Europe la vascularite la plus fréquente de l’enfant avec une incidence estimée entre 6 et 27/100 000 enfants. Son pronostic est principalement lié à la survenue d’une atteinte rénale ou à la sévérité de l’atteinte digestive. Malgré une description ancienne de la maladie, son étiologie reste inconnue et implique des facteurs génétiques et environnementaux. Des modifications des caractéristiques de la maladie dans le temps et/ou l’espace peuvent être sources d’hypothèses étiologiques. Le but de l’étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques de l’IgAV dans une large population française.

Recueil prospectif et description clinique des cas incidents d’IgAV d’enfants vivants dans le département du Val-de-Marne (258 255 enfants de moins de 15ans) depuis le 1^er janvier 2012. Les cas ont été identifiés via 3 sources (pédiatres libéraux, urgences pédiatriques, services de pédiatrie). Seuls les diagnostics répondants aux critères EULAR/PRINTO/PRES ont été inclus. Le taux d’incidence et de son intervalle de confiance à 95 % (IC 95 %) ont été calculés sous l’hypothèse d’une distribution de Poisson. Les variations saisonnières ont été analysées par un test du Chi² comparant les taux observés aux taux attendus. Les parents ont été recontactés après le début de la maladie pour le suivi évolutif.

Quatre-vingt-dix-sept cas incidents ont été inclus, 50 garçons (54 %) et 44 filles (46 %) (3 données manquantes) d’âge moyen 6,7ans (âgés de 2,9 à 14,8ans). L’incidence annuelle globale (pour 100 000 enfants) était de 16,1 (IC 95 % 11,6–21,8), 15,0 (IC 95 % 9,0–23,4) pour les filles et 16,5 (IC 95 % 10,3–24,9) pour les garçons. La distribution annuelle (printemps 27 %, été 10 %, automne 28 %, hiver 36 %) ne suivait pas une distribution aléatoire (p=0,01) avec une incidence plus élevée en automne ou en hiver, comparée au printemps et à l’été (p=0,02). Les manifestations étaient purpura (100 %) dont 7 % de formes vésiculo-bulleuses, urticaire (15 %), arthralgies/arthrites (93 %), œdème des extrémités (65 %), atteinte digestive (56 %), orchite (10 %), atteinte rénale (17 %). Après un suivi moyen de 8,2mois (de 15jours à 17,5mois), aucun enfant de cette série n’a eu de séquelles rénales.

Cette étude a la particularité d’inclure des patients vus en pratique hospitalière mais aussi des patients probablement moins sévères suivis exclusivement en médecine libérale. Les médecins généralistes du département vont être sollicités afin d’améliorer l’exhaustivité des inclusions pour obtenir une incidence la plus proche de la réalité.

L’incidence annuelle, le sexe ratio, les variations saisonnières concordent avec les données rapportées par d’autres pays. La faible fréquence de complications rénales confirme la bénignité de la maladie à l’échelle de la population.