Un cas rare de « deep penetrating naevus » congénital - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Le « deep penetrating naevus » (DPN) est un nævus composé ou dermique d’aspect intermédiaire entre un naevus de Spitz et un nævus bleu cellulaire. Nous présentons un cas rare de « deep penetrating naevus » congénital.
Observations |
Un enfant de sexe masculin âgé de 8jours était adressé en consultation de dermatologie pour avis concernant une lésion pigmentée congénitale du flanc droit. Il existait un antécédent de mélanome malin chez le grand père paternel. L’examen clinique retrouvait une lésion légèrement papuleuse bleutée mesurant environ 12 millimètres de grand axe. L’aspect dermatoscopique était en faveur d’une lésion mélanique profonde de type naevus bleu. L’exérèse chirurgicale emportant la lésion jusqu’au fascia était réalisée à l’âge de 1 an et demi afin de limiter le risque anesthésique. En peropératoire, une coulée mélanique infiltrant l’hypoderme profond était visualisée macroscopiquement. L’analyse anatomopathologique trouvait une prolifération mélanocytaire dermo-hypodermique formant des coulées de cellules régulières au cytoplasme abondant ponctué de fins grains de pigments. Il n’était pas vu d’atypies cytologiques. L’aspect morphologique était en faveur d’une lésion type DPN.
Discussion |
Le « deep penetrating naevus » est une lésion mélanocytaire décrite par Seab et al. en 1989, le plus souvent observée sur l’extrémité céphalique de sujets de 3 à 65ans, en général des adultes jeunes, très rarement congénitale. Le principal diagnostic différentiel est le mélanome, dans 20 % des cas. L’analyse histologique trouve une prolifération mélanocytaire formant des coulées s’étendant souvent jusqu’à la graisse sous-cutanée. Contrairement aux mélanomes, les cellules ne présentent que peu ou pas d’atypies, et les mitoses sont absentes ou très rares. La surveillance dermoscopique de ces lésions, difficile, conduit le plus souvent à une exérèse chirurgicale large, notamment en profondeur. Les récidives sont très rares.
Conclusion |
Nous présentons un cas rare de « deep penetrating naevus » congénital du tronc. La présentation clinique initiale et l’analyse histologique de ces lésions peuvent être déroutante et conduire à tort au diagnostic de mélanome.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Congénital, Deep penetrating naevus, Lésion mélanique
Plan
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Vol 141 - N° 12S
P. S352 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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