Le diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) repose sur l’examen histologique et l’immunofluorescence directe (IFD) sur coupes congelées, qui montre des dépôts d’immunoglobulines et/ou de complément sur des structures spécifiques de l’épiderme et/ou de la jonction dermo-épidermique (JDE). Cependant des biopsies congelées ne sont pas toujours disponibles, soit parce le diagnostic de DBAI n’a pas été suspecté (formes atypiques ou pré-bulleuses), soit en raison de la difficulté d’acheminer des prélèvements congelés au laboratoire. Récemment a été commercialisé un anticorps monoclonal de lapin (clone A24-T, Biotech) qui permet de détecter le fragment C4d sur des biopsies cutanées fixées au formol. Nous avons voulu évaluer l’utilité de cet anticorps dans le diagnostic des DBAI (notamment pemphigoïde bulleuse–PB et pemphigus vulgaire–PV) sur coupes histologiques classiques.

Nous avons réalisé un immunomarquage (technique amplificatrice-péroxidase) avec l’anticorps anti-C4d sur 101 biopsies cutanées fixées au formol : PB (33), PV (24), eczéma subaigu-E (12), herpès-H (6), toxidermie bulleuse-T (5), dermatite herpétiforme-DH (5), prurigo parasitaire-P (7), maladie de Hailey-Hailey-HH (5), maladie de Grover-G (4). Tous les diagnostics de PB et PV étaient confirmés par une IFD positive sur coupes congelées réalisée en même temps.

Vingt-neuf sur trente-trois biopsies de PB (88 %) étaient C4d+. Le marquage se présentait comme un dépôt linéaire, plus ou moins continu, à la JDE, et souvent (en plus) comme un dépôt membranaire des kératinocytes de l’assise basale épidermique. 8 PB étaient des formes cliniquement prébulleuses ; 6 d’entre elles étaient C4d+. Seize sur vingt-quatre biopsies de PV (67 %) étaient C4d+, sous forme de dépôt « intercellulaire » de la partie profonde de l’épiderme. Parmi les 35 biopsies-témoins de PB (E, H, T, DH, P), un seul (3 %) était positif (DH). Aucun des 28 témoins de PV (E, P, G, HH) n’était positif. Un marquage péricellulaire et cytoplasmique non spécifique des kératinocytes nécrotiques et des cellules ballonisantes dans les H a été observé.

Notre étude montre que dans la majorité des cas de PB et de PV des dépôts caractéristiques de C4d peuvent être retrouvés, permettant une confirmation diagnostique, devant un aspect histologique évocateur. La sensibilité, spécificité, valeur prédictive positive et valeur prédictive négative sont de 88, 97, 97, 89 % respectivement dans la PB, et de 69, 100, 100 et 78 % respectivement dans le PV.

L’immunomarquage avec un anticorps anti-C4d sur coupes histologiques est une alternative fiable pour le diagnostic de PB et de PV lorsqu’une biopsie congelée n’est pas disponible.