Les pseudolymphomes cutanés (PLC) sont un groupe de maladies qui ressemblent cliniquement ou histologiquement aux lymphomes cutanés (LC) mais qui ont une évolution bénigne. Le diagnostic différentiel entre un PLC et un LC peut parfois être difficile voire impossible ; dans ces cas c’est seulement l’évolution qui permettra de trancher entre une entité bénigne et un LC.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de 48 patients avec un diagnostic de lymphoprolifération B cutanée. L’analyse portait sur les caractères cliniques, histologiques, étiologiques et évolutifs au long cours. Le diagnostic avait été posé entre 1995 et 2005 et le suivi minimum était de 5ans.

Le ratio H/F était de 1,66 ; l’âge moyen était de 52ans. Selon la biopsie cutanée initiale, il y avait 20 cas de PLC B, 6 cas de lymphome B cutané (LBC) centro-folliculaire, un cas de LBC de la zone marginale, 9 cas de LBC sans autre précision et 12 cas ambigus. Le suivi moyen était de 9ans. Soixante-quinze pour cent des patients avaient une lésion unique lors du diagnostic initial ; le type lésionnel prédominant était le nodule cutané (56 %) et le tronc était le principal territoire atteint (43 %). Lors de la biopsie cutanée initiale il y avait un infiltrat polymorphe dans 85 % des cas étiquetés comme PLC, tandis que dans 75 % des cas étiquetés comme LBC l’infiltrat était monomorphe. Onze patients (36 % des cas analysés) avaient des réarrangements des gènes des Ig ou du TCR dans la tumeur cutanée initiale (2 cas de PLC sur 8 testés, 5 cas de LC sur 14 testés et 4 cas ambigus sur 8 testés). Cinq patients avaient une sérologie Borrelia positive. Vingt-sept patients (56 %) ont eu des récidives de leurs lésions cutanées et 6 malades (12,5 %) ont développé des lésions extracutanées. Le délai moyen d’apparition des lésions extracutanées était de 7,5ans.

Le diagnostic final retenu en fonction du résultat des dernières biopsies cutanées et extracutanées mais aussi des critères évolutifs, était différent du diagnostic initial dans 43 % des cas. Il y avait 27 cas de PLC (7 cas de lymphocytome borrélien, 2 cas de PLC médicamenteux et 18 cas de PLC idiopathique), 15 cas de LBC (10 cas de LBC centro-folliculaire, 2 cas de LBC de la zone marginale, un cas de LBC à grandes cellules « de type jambe » et 2 cas de LBC sans plus de précision) et 6 cas de lymphome systémique (5 cas de lymphome non hodgkinien et un cas de lymphome de Hodgkin). Il y a eu un seul décès (mortalité 2,1 %). Tous les prélèvements histologiques ont été relus à l’aveugle par 2 anatomopathologistes et les résultats de cette relecture sont en cours.

Cette étude met en évidence les difficultés du diagnostic différentiel entre un PLC B et un LBC. Nous discutons l’intérêt de définir une entité appelée « lymphoprolifération à signification pronostique indéterminée » pour caractériser les cas ambigus, ainsi que l’importance du suivi au long cours dans ces situations.