L’infiltration cutanée spécifique de cellules B (leukemia cutis) est rare dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) comparativement aux autres hémopathies. Nous rapportons une observation de leukemia cutis de présentation atypique par sa systématisation hémicorporelle gauche et révélatrice d’un passage au stade C de LLC (classification de Binet).

Un homme de 84ans était suivi depuis 9ans pour une LLC de stade A. Il présentait par ailleurs une fibrillation auriculaire traitée par fluindione. Il consultait pour l’apparition progressive depuis 2mois d’un purpura ecchymotique, non infiltré de l’hémicorps gauche (hémi-thorax, membre supérieur et inférieur), associé à un oedème.

L’examen clinique retrouvait une splénomégalie et des adénopathies cervicales. Le patient, droitier, avait un examen neurologique strictement normal. Il n’avait aucun antécédent de zona ni d’herpès dans ce territoire. Le bilan biologique retrouvait une hyperlymphocytose à 393 000/mm³, une anémie à 8,5g/dL, le bilan d’hémostase était normal sans stigmate d’hémolyse, l’INR était équilibré à 2,4. L’histologie d’une biopsie cutanée objectivait un infiltrat périannexiel et périvasculaire de petits lymphocytes monomorphes. Il n’y avait pas d’image de vasculite mais de nombreux vaisseaux ectasiques dans le derme superficiel et moyen. L’immuno-histochimie était positive pour le CD20, CD79a, CD5 et CD23. Le scanner corps entier était normal en dehors de la splénomégalie et des adénopathies cervicales cliniquement décrites. Le diagnostic de leukemia cutis révélant un passage au stade C d’une LLC était retenu. Après 8 cycles de chimiothérapie par bendamustine et rituximab, l’évolution était favorable avec une complète régression des lésions ecchymotiques.

Les lésions de leukemia cutis ont volontiers une présentation clinique et histologique atypique. Le recrutement des lymphocytes B étant d’origine réactionnelle (« homing » cutané) et non métastatique, il ne semble pas y avoir d’influence péjorative sur le pronostic. La systématisation hémicorporelle de cette observation est singulière. Si les lésions neurologiques cérébrales centrales influencent l’immunité lymphocytaire dans le territoire périphérique concerné, des études récentes semblent montrer que, même en dehors de tout processus lésionnel, il existerait une latéralisation hémisphérique de la réponse immunitaire. L’hémisphère droit serait plutôt dépresseur de l’immunité et l’hémisphère gauche plutôt immunostimulateur.

Cette présentation clinique renforce le lien entre système immunitaire et système nerveux central.