Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie auto inflammatoire rare et potentiellement létale, définie par des critères clinico-biologiques et cyto-histologiques. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de mélanosis cutis et de bicytopénie fébrile, dans le cadre d’un mélanome métastatique traité par vémurafenib, conduisant au diagnostic de SAM secondaire.

Un patient de 59ans, présentait un mélanome métastatique avec localisations hépatiques, spléniques et ganglionnaires. Il était traité par vémurafenib en réponse partielle depuis 16semaines. Il était hospitalisé en urgence devant une altération de l’état général, une fièvre à 39°C, un ictère, une mélanose diffuse d’apparition brutale, une mélaninurie macroscopique et une polyadénopathie. Le bilan retrouvait un syndrome inflammatoire biologique, une insuffisance hépatique, une bicytopénie, une hyperferritinémie à 2,5N avec hypertriglycéridémie à 2N. le bilan infectieux bactérien et viral (sérologies VIH, VHB, VHC, VZV, parvovirus B19 et PCR EBV et CMV) était négatif. Une antibiothérapie large spectre était inefficace. Le scanner corps entier confirmait une progression métastatique intrahépatique et intrasplénique. Un myélogramme montrait des images d’érythrophagocytose et des macrophages chargés d’inclusions pigmentaires. L’évolution était rapidement fatale malgré un traitement par dexamethasone.

Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas de SAM associé à un mélanosis cutis diffus dans le cadre d’un mélanome métastatique en échappement thérapeutique au vémurafenib. Le mélanome métastatique est une cause rare de SAM secondaire. Dans la littérature, il a été décrit chez trois patients, par une seule équipe. Le melanosis cutis diffus est une présentation rare de mélanome métastatique, correspondant histologiquement à la phagocytose de la mélanine dermique libérée par la lyse tumorale. Dans ce cas, l’image médullaire de macrophages chargés d’inclusions pigmentaires nous incite à émettre l’hypothèse d’un lien étiopathologique entre le SAM et le melanosis cutis.

Premier cas de SAM associé à un mélanosis cutis diffus dans le cadre d’un mélanome métastatique en échappement thérapeutique au vémurafenib.