Pemphigus herpétiforme traité efficacement par dapsone - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Le pemphigus herpétiforme est une forme rare de pemphigus se présentant cliniquement comme une dermatite herpétiforme et partageant les caractéristiques immunopathologiques des pemphigus.
Observations |
Une femme de 61ans consultait pour un prurit invalidant et insomniant évoluant depuis 6mois associé à des lésions cutanéomuqueuses apparues depuis 4 mois. Il s’agissait de plaques erythémato-papuleuses annulaires, pseudo-urticariennes, touchant 20 % de la surface corporelle totale, se localisant au tronc et aux 4 membres. Il existait également des lésions érosives douloureuses des gencives et du palais. L’examen anatomopathologique mettait en évidence une spongiose à éosinophiles et l’immunofluorescence cutanée directe identifiait des dépôts granuleux péri-kératinocytaires d’IgG et de C3. Le recherche, par technique ELISA, d’anticorps anti-desmogléine 3 était positive (>200UA/mL) alors qu’elle était négative pour les anti-desmogléine 1 (<2UA/mL). Le diagnostic de pemphigus herpétiforme était retenu sur l’ensemble de ces données. Un traitement par dapsone (Disulone®) associé à des dermocorticoïdes était instauré avec efficacité. Devant une augmentation de méthémoglobinémie, le traitement était diminué, se soldant par une récidive des lésions. En l’absence d’anémie, le traitement était repris à dose intermédiaire sous surveillance stricte. À 6mois, la patiente ne présentait plus de lésions cutanéo-muqueuses.
Discussion |
Le pemphigus herpétiforme se présente classiquement comme une dermatite herpétiforme, par des vésicules ou petites bulles regroupées en bouquet sur des placards érythémateux ou pseudo-urticariens. Le prurit est invalidant et précède l’apparition des signes cutanés. Les muqueuses sont rarement touchées. Sur le plan histologique, la spongiose à éosinophiles est caractéristique. La plupart des cas de pemphigus herpétiforme rapportés sont positifs pour les anti-desmogléine 1 mais rarement pour les anti-desmogléine 3. À notre connaissance, de rares cas de pemphigus herpétiformes positifs pour les anti-desmogléine 3, négatifs pour les anti-desmogléine 1 et avec atteinte muqueuse avaient déjà été rapportés. L’hypothèse d’un lien entre l’atteinte muqueuse et la présence d’anticorps anti-desmogléine 3 se pose mais n’a pu être démontrée. La dapsone est souvent efficace et permet de surseoir à la corticothérapie générale.
Conclusion |
Il s’agit d’une observation rapportant un cas rare de pemphigus herpétiforme avec atteinte muqueuse, positif pour les anticorps anti-desmogléine 3 mais négatif pour les anticorps anti-desmogléine 1, traité efficacement par dapsone.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dapsone, Desmogléine3, Pemphigus herpétiforme
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Vol 141 - N° 12S
P. S417 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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