Le pemphigus herpétiforme est une forme rare de pemphigus se présentant cliniquement comme une dermatite herpétiforme et partageant les caractéristiques immunopathologiques des pemphigus.

Une femme de 61ans consultait pour un prurit invalidant et insomniant évoluant depuis 6mois associé à des lésions cutanéomuqueuses apparues depuis 4 mois. Il s’agissait de plaques erythémato-papuleuses annulaires, pseudo-urticariennes, touchant 20 % de la surface corporelle totale, se localisant au tronc et aux 4 membres. Il existait également des lésions érosives douloureuses des gencives et du palais. L’examen anatomopathologique mettait en évidence une spongiose à éosinophiles et l’immunofluorescence cutanée directe identifiait des dépôts granuleux péri-kératinocytaires d’IgG et de C3. Le recherche, par technique ELISA, d’anticorps anti-desmogléine 3 était positive (>200UA/mL) alors qu’elle était négative pour les anti-desmogléine 1 (<2UA/mL). Le diagnostic de pemphigus herpétiforme était retenu sur l’ensemble de ces données. Un traitement par dapsone (Disulone^®) associé à des dermocorticoïdes était instauré avec efficacité. Devant une augmentation de méthémoglobinémie, le traitement était diminué, se soldant par une récidive des lésions. En l’absence d’anémie, le traitement était repris à dose intermédiaire sous surveillance stricte. À 6mois, la patiente ne présentait plus de lésions cutanéo-muqueuses.

Le pemphigus herpétiforme se présente classiquement comme une dermatite herpétiforme, par des vésicules ou petites bulles regroupées en bouquet sur des placards érythémateux ou pseudo-urticariens. Le prurit est invalidant et précède l’apparition des signes cutanés. Les muqueuses sont rarement touchées. Sur le plan histologique, la spongiose à éosinophiles est caractéristique. La plupart des cas de pemphigus herpétiforme rapportés sont positifs pour les anti-desmogléine 1 mais rarement pour les anti-desmogléine 3. À notre connaissance, de rares cas de pemphigus herpétiformes positifs pour les anti-desmogléine 3, négatifs pour les anti-desmogléine 1 et avec atteinte muqueuse avaient déjà été rapportés. L’hypothèse d’un lien entre l’atteinte muqueuse et la présence d’anticorps anti-desmogléine 3 se pose mais n’a pu être démontrée. La dapsone est souvent efficace et permet de surseoir à la corticothérapie générale.

Il s’agit d’une observation rapportant un cas rare de pemphigus herpétiforme avec atteinte muqueuse, positif pour les anticorps anti-desmogléine 3 mais négatif pour les anticorps anti-desmogléine 1, traité efficacement par dapsone.