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Le purpura rhumatoïde : une cause rare de nécrose du gland - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.436 
C. Demongeot 1, , I. Maatouk 2, J. Rivet 3, M. Bagot 1, M. Janier 2, S. Fouéré 2, A. Petit 1
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Centre de dépistage des MST, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Pathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’atteinte pénienne au cours de la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde [PR]) a rarement été décrite, en particulier sous la forme de lésions nécrotiques. Nous rapportons un cas exceptionnel de nécrose étendue du gland secondaire à une atteinte cutanée de PR de l’adulte.

Observations

Un homme de 34ans en bonne santé sans traitement au long cours, fumeur à 10PA, consultait pour des lésions balaniques apparues depuis 2semaines, en l’absence de traumatisme ou de rapport sexuel depuis 8mois. À l’examen, outre une ulcération fibrino-nécrotique douloureuse avec perte de substance de l’ensemble du gland, on notait une hypertension artérielle et un œdème inflammatoire bilatéral de cheville associé à deux ulcérations malléolaires internes droites avec pourtour livédoïde. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 150mg/L), une protéinurie à 0,31g/24h, une hématurie à 58,103/mL. La recherche de MST était négative. Le bilan immunologique (Ac anti-nucléaires, Ac anti-DNA, Ac anti-ECT, Ac anti-cardiolipide, ANCA, complément, cryoglobuline, facteur rhumatoïde), l’échographie-Doppler rénal et l’angioscanner de l’aorte abdominale et des artères des membres inférieurs étaient normaux. La biopsie cutanée avec IFD de l’ulcération de jambe montrait une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA et de C3 confirmant le diagnostic de PR avec atteinte cutanée et possiblement rénale sans autre atteinte viscérale.

L’évolution était spontanément favorable avec cicatrisation des lésions cutanéo-muqueuses et disparition de l’ensemble des anomalies biologiques mais il persistait une amputation partielle séquellaire du gland.

Discussion

Le PR est une vascularite à IgA touchant les vaisseaux de petit calibre, affectant le plus souvent les enfants, se manifestant classiquement par un purpura vasculaire, infiltré et nécrotique, parfois secondairement ulcéré, des membres inférieurs. Il peut être associé à une atteinte articulaire, abdominale et/ou rénale, plus rarement à une atteinte pulmonaire, cardiaque ou neurologique.

Les lésions cutanées de PR peuvent prendre d’autres aspects : bulles, lésions hémorragiques ou ecchymotiques.

La gangrène de Fournier, certaines vascularites (de type Buerger, Wegener, périartérite noueuse…), les accidents thrombo-emboliques, le pyoderma gangrenosum ou la calciphylaxie peuvent se manifester sous la forme d’une nécrose du gland mais ont pu être éliminés chez notre patient.

Une atteinte génitale du PR de type œdème scrotal ou purpura pénien indolore a été rapportée mais jamais été sous la forme de lésions nécrotiques au risque fonctionnel et esthétique majeur.

Conclusion

Bien qu’exceptionnel, le PR devrait être ajouté à la liste des étiologies possibles de nécrose du gland.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Gland, Nécrose, Purpura rhumatoïde


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Vol 141 - N° 12S

P. S422 - décembre 2014 Retour au numéro
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