La pustulose aseptique des plis est une entité rare caractérisée par des lésions pustuleuses récidivantes touchant principalement les plis. Cette maladie survient dans un contexte de maladie auto-immune et est classée dans le spectre des dermatoses neutrophiliques. Nous décrivons le cas d’une pustulose aseptique des plis dans un contexte de syndrome de Gougerot-Sjögren en échec traitée par anakinra.

Une jeune fille de 23ans présentait un purpura thrombopénique idiopathique associé à la présence d’anticorps anti-SSA, traité par corticothérapie générale. Quelque mois plus tard, elle développait un tableau associant un syndrome sec buccal, oculaire et vaginal, une toux et une atteinte cutanée à type de pustules sur la vulve, le pli interfessier, les fesses, les faces internes des cuisses, l’ombilic, les aisselles, le cuir chevelu et les narines.

Le bilan biologique trouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale. La biopsie d’une lésion montrait une pustule épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles, l’immunofluorescence directe était négative. L’examen bactériologique était négatif. Le scanner thoracique montrait un aspect micronodulaire diffus.

Devant l’ensemble du tableau, le diagnostic de pustulose aseptique des plis associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren avec syndrome sec et atteinte pulmonaire était retenu.

Une corticothérapie générale était reprise pour le traitement de la pustulose aseptique des plis puis arrêtée devant l’apparition d’une ostéopénie fissuraire. Les traitements suivants furent introduits avec une efficacité nulle ou insuffisante : ciclosporine (3mg/kg), cimétidine et acide ascorbique, cyclines, mycophénolate mofétil.

Un traitement par antagoniste du récepteur de l’interleukine 1 (anakinra) était finalement débuté. Une amélioration était notée dès les premières semaines de traitement, avec notamment une disparition de l’atteinte vulvaire et du pli interfessier. Cette bonne réponse thérapeutique était maintenue à 5 mois du début du traitement.

La pustulose aseptique des plis est une dermatose rare récemment décrite, associée aux connectivites. Son traitement n’est pas codifié mais la plupart des cas décrits ont été traités efficacement par une corticothérapie générale.

Le mécanisme physiopathologique de la pustulose aseptique des plis reste mal compris. Une sur-expression de plusieurs cytokines inflammatoires, dont l’interleukine 1 alpha, a été mise en évidence au sein des lésions de pustulose aseptique dans la littérature.

Nous décrivons un cas de pustulose aseptique sévère, notamment par son atteinte vulvaire et du pli interfessier, associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren et traitée efficacement par anakinra, ce qui n’est pas rapporté à ce jour dans la littérature.