La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare, d’étiologie inconnue.

L’objectif de notre travail est d’étudier le profil épidémio-clinique et évolutif des sclérodermies systémiques.

Nous avons mené une étude rétrospective portant sur les dossiers de malades hospitalisés pour une sclérodermie systémique entre janvier 2004 et décembre 2011. Le diagnostic a été retenu sur les données de l’examen clinique, les résultats de l’étude histologique et/ou immunologique. Une étude descriptive globale a été réalisée grâce au logiciel Epi-info.

Pour chaque patient, nous avons relevé l’âge, le sexe, l’extension de la sclérose cutanée, les données de la clinique et des examens complémentaires, le traitement et l’évolution.

Notre étude a porté sur 56 cas de sclérodermie systémique durant la période étudiée. L’âge moyen des patients était de 41,85. Il s’agissait de 49 femmes et 7 hommes. L’âge moyen de début de la maladie était de 37,38ans. Il s’agissait d’une sclérose limitée dans 34 cas (60,7 %). Le phénomène de Raynaud était présent dans 54 cas (96,4 %). Il était inaugural dans 52,9 % des cas. Une atteinte pulpaire était présente dans 66,1 % des cas (37 cas). Une autre connectivite était associée à la sclérodermie systémique dans 10 cas (18,2 %) : dermatomyosite (5 cas), polymyosite (2 cas), lupus (2 cas), et syndrome de Goujerot-Sjögren (1 cas). Les AAN étaient positifs dans 72,2 % des cas, les Ac anti-DNA dans 12 % des cas, et les anti-SCL 70 dans 35,9 % des cas. Des manifestations viscérales étaient associées chez 85,2 % des patients. Aucune atteinte rénale n’a été notée. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) était notée dans 18,8 % des cas. L’évolution était marquée par une aggravation dans 69 % des cas. Le délai d’aggravation était de 21,57mois. Cette aggravation était cardiaque et/ou pulmonaire dans 53,5 % des cas.

Nos résultats se rapprochent de ceux de la littérature avec la prédominance des atteintes féminines, et un âge de début entre 40 et 50ans. Le phénomène de Raynaud, présent dans 96,4 % des cas dans notre série, est aussi fréquent que dans les séries européennes. Il est le plus souvent inaugural. Sa présence témoignerait de la généralisation et de la progression de la composante vasculaire de cette maladie. Le profil des atteintes systémiques est comparable à celui des autres séries de la littérature. Mais l’atteinte rénale, et en particulier la crise rénale aiguë, reste rare. La prévalence de l’HTAP associée à la sclérodermie est très variable si l’on se base sur des critères échocardiographiques.

La sclérodermie systémique est affection auto-immune associée à un risque important d’atteinte viscérale, particulièrement digestive, pulmonaire ou cardiaque, qui réduit significativement la survie. Dans notre série, les sclérodermies systémiques observées étaient évolutives avec une aggravation notée dans 69 % des cas.