Maladie de Castelman (MC) correspond à une hyperplasie lymphoïde dont l’étiopathogénie est méconnue. De présentation très polymorphe, la MC peut être révélée par des manifestations cutanées non spécifiques. Nous en rapportons 4 observations.

Cas 1 et 2 : une femme et un homme âgés respectivement de 47ans et 30ans, étaient admis pour des lésions érosives buccales et labiales traînantes, dont l’histologie, l’IFD et l’IFI faits était au début en faveur de pemphigus vulgaire chez le premier cas et de lichen érosif pour le deuxième. Sous corticothérapie, on remarquait chez les 2 patients l’aggravation des lésions. Le pemphigus paranéoplasique (PNP), suspecté chez les deux, était confirmé par immunoblot (IB). Le bilan d’extension révélait une MC de siège abdominal chez le premier et en rétro péritonéal et para vertébral droit chez le 2^e. Une exérèse tumorale était réalisée dans les deux cas. Les deux patients gardent des lésions érosives buccales nécessitant un traitement par rituximab pour la première et prednisone pour le deuxième. Le recul est de 7ans. On ne note pas de récidive tumorale.

Cas 3 et 4 : femmes âgées respectivement de 52 et 28ans, étaient adressées pour des lésions érythémato-vésiculeuses suintantes et prurigineuses généralisées chez la première, et touchant le cuir chevelu, la région rétro-auriculaire, et interfessière chez la deuxième. L’examen révélait une otite externe chez les 2 patientes. Le diagnostic d’eczéma microbien était évoqué avec amélioration partielle sous traitement antibiotique et dermocorticoïdes. L’évolution était marquée par des poussées d’eczéma avec apparition d’adénopathies préauriculaires et spinales sans autres manifestations cliniques. La biologie était sans anomalies. Une biopsie d’une adénopathie spinale révélait dans les deux cas une MC multicentrique. Sous corticothérapie (1mg/kg/j) on obtenait une régression des adénopathies et de la symptomatologie cutanée.

Deux formes de MC décrites : l’une localisée, bénigne de découverte souvent fortuite, et l’autre multicentrique révélée par des adénopathies accompagnées de signes généraux francs de pronostic généralement réservé. La biopsie ganglionnaire est indispensable au diagnostic Chez nos patients, la MC était révélée fortuitement lors des contrôles des dermatoses inflammatoires ou lors d’un bilan d’extension. À travers le cas n^o 1 et 2 nous soulignons les difficultés du diagnostic du PNP. Toutefois l’association PNP et MC a un meilleur pronostic par rapport aux autres tumeurs malignes. Dans les formes localisées, l’exérèse radicale reste le meilleur moyen thérapeutique. La corticothérapie semble efficace dans les formes multicentriques.

Nous soulignons l’importance de rechercher une néoplasie sous jacente devant une dermatose auto-immune ou même inflammatoire qui n’a pas tendance à l’amélioration.