La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut se compliquer de dermatoses neutrophiliques, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Nous rapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR), une entité particulière et méconnue de dermatose neutrophilique associée à la PR.

Une patiente de 30ans a consulté en novembre 2013 pour des lésions des doigts sensibles, non prurigineuses, évoluant depuis 4ans, d’apparition intermittente, régressant en 3semaines et responsables de séquelles cicatricielles. On notait dans ses antécédents une PR séropositive depuis 2002, un lupus systémique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjögren et une maladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaquénil, kétoprofène, bactrim, et une cure récente de rituximab avait été réalisée pour des arthralgies invalidantes. À l’examen, il existait des lésions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et des lésions vésiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. On notait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pas d’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanées.

L’examen bactériologique d’une lésion pustuleuse était négatif, les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses sous-cutanées. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltrat neutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granulomes. Les colorations spéciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) étaient négatives.

Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une dermatose neutrophilique associée à la polyarthrite rhumatoïde, et le diagnostic de DNR a été retenu.

L’évolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie (abcès) et par l’apparition secondaire d’un abcès pulmonaire aseptique confirmant une maladie neutrophilique plus large évoluant favorablement sous corticoïdes.

La DNR est une affection rare décrite par Ackerman, associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteurs rhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques, nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vésicules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques, en regard des articulations et sur les faces d’extension des extrémités. Il n’existe pas de signes systémiques associés. Les signes histologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense superficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics différentiels sont les nodules rhumatoïdes, l’erythema elevatum diutinum, le syndrome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains. L’évolution est indépendante de celle de la PR. La dapsone est le traitement de première intention.

Même si son individualité reste toutefois discutée, la DNR est à distinguer des nodules rhumatoïdes de la PR, une prise en charge thérapeutique spécifique étant disponible.